胰高血糖素瘤

胰高血糖素瘤产生胰高血糖素，使得血糖升高，因此 症状与糖尿病类似。

经常出现体重减轻、正色素性贫血、低氨基酸血症和低脂血症。

最独特的临床特征是累及四肢的慢性皮疹，通常伴有光滑、发亮、朱红色的舌头和唇炎。伴有浅表坏死脱落的剥脱性红斑皮损称为坏死性游走性红斑。

• 血清胰高血糖素水平

• CT和超声内镜定位

大多数胰高血糖素瘤患者的胰高血糖素水平>1000pg/mL（> 1000 ng/L;正常值为< 200 pg/mL [< 200 ng/L]）。然而，在肾功能不全、急性胰腺炎以及严重应激状态下胰高血糖素也会升高。因此胰高血糖素升高的意义需结合其与症状的相关性来考虑。

患者应行腹部CT及超声内镜检查，如果CT无阳性结果，可进一步行MRI和正电子发射断层扫描（PET ）。

坏死性游走性红斑患者可能缺乏氨基酸、锌和必需脂肪酸。

• 病灶局限者手术切除

• 有转移者化疗

• 奥曲肽 或者 兰瑞肽 压制 胰高血糖素 生产

切除肿瘤可使所有症状减轻。

当肿瘤不能切除、已转移或复发时，可使用链脲佐菌素和多柔比星联合化疗，降低血液中具有免疫活性的胰高血糖素水平，缓解症状，提高治疗反应（50%），但不能延长生存时间。正在研究的胰高血糖素瘤化疗方案包括以替莫唑胺为基础的方案、依维莫司、舒尼替尼和卡博替尼（1）。

奥曲肽注射液可部分抑制胰高血糖素的产生并缓解红斑，但葡萄糖耐量也可能降低，因为奥曲肽会减少胰岛素分泌。奥曲肽能迅速逆转因胰高血糖素过度分泌导致的厌食和体重减轻。治疗有效的患者可改用长效奥曲肽制剂治疗（20～30 mg，每月肌注1次）。使用奥曲肽的患者可能还需要补充胰酶，因为奥曲肽会抑制胰酶分泌。

局部应用、口服或胃肠外补锌可使皮疹消退，但单纯补液、或静脉应用氨基酸、或脂肪酸也可使皮疹消失，提示皮疹并不完全由缺锌引起。