胰高血糖素瘤是一种分泌胰高血糖素的胰腺alpha细胞肿瘤，可引起高血糖和特征性皮疹。诊断方法为胰高血糖素水平升高和影像学检查。使用CT和超声内镜进行肿瘤定位。治疗方法为手术切除。
（也可以看看 胃肠道和胰腺神经内分泌肿瘤概述 。)
血糖下降，胰腺分泌的激素为胰高血糖素。它刺激肝脏的糖原溶解，从而提高血糖。
胰高血糖素瘤属于胰腺内分泌肿瘤，起源于胰腺的alpha细胞。它们非常罕见，但与其他胰岛细胞肿瘤相似，原发和转移性病变生长缓慢:15年的生存期很常见。大多数胰高血糖素瘤是恶性的。
患者起病年龄多在50岁; 80%的患者是女性 (1)。少数患者有I型多发性内分泌肿瘤。
参考文献
1.Song X, Zheng S, Yang G, et al: Glucagonoma and the glucagonoma syndrome. Oncol Lett 15(3):2749–2755, 2018.doi:10.3892/ol.2017.7703
胰高血糖素瘤的症状和体征
胰高血糖素瘤产生胰高血糖素，使得血糖升高，因此 症状与糖尿病类似。
经常出现体重减轻、正色素性贫血、低氨基酸血症和低脂血症。
最独特的临床特征是累及四肢的慢性皮疹，通常伴有光滑、发亮、朱红色的舌头和唇炎。伴有浅表坏死脱落的剥脱性红斑皮损称为坏死性游走性红斑。
胰高血糖素瘤的诊断
血清胰高血糖素水平
CT和超声内镜定位
大多数胰高血糖素瘤患者的胰高血糖素水平>1000pg/mL（> 1000 ng/L;正常值为< 200 pg/mL [< 200 ng/L]）。然而，在肾功能不全、急性胰腺炎以及严重应激状态下胰高血糖素也会升高。因此胰高血糖素升高的意义需结合其与症状的相关性来考虑。
患者应行腹部CT及超声内镜检查，如果CT无阳性结果，可进一步行MRI和正电子发射断层扫描（PET ）。
坏死性游走性红斑患者可能缺乏氨基酸、锌和必需脂肪酸。
胰高血糖素瘤的治疗
病灶局限者手术切除
有转移者化疗
奥曲肽 或者 兰瑞肽 压制 胰高血糖素 生产
切除肿瘤可使所有症状减轻。
当肿瘤不能切除、已转移或复发时，可使用链脲佐菌素和多柔比星联合化疗，降低血液中具有免疫活性的胰高血糖素水平，缓解症状，提高治疗反应（50%），但不能延长生存时间。正在研究的胰高血糖素瘤化疗方案包括以替莫唑胺为基础的方案、依维莫司、舒尼替尼和卡博替尼（1）。
奥曲肽注射液可部分抑制胰高血糖素的产生并缓解红斑，但葡萄糖耐量也可能降低，因为奥曲肽会减少胰岛素分泌。奥曲肽能迅速逆转因胰高血糖素过度分泌导致的厌食和体重减轻。治疗有效的患者可改用长效奥曲肽制剂治疗（20～30 mg，每月肌注1次）。使用奥曲肽的患者可能还需要补充胰酶，因为奥曲肽会抑制胰酶分泌。
局部应用、口服或胃肠外补锌可使皮疹消退，但单纯补液、或静脉应用氨基酸、或脂肪酸也可使皮疹消失，提示皮疹并不完全由缺锌引起。
治疗参考文献
1.Chan J, Geyer S, Ou F-S, et al.LBA53 Alliance A021602: Phase III, double-blinded study of cabozantinib versus placebo for advanced neuroendocrine tumors (NET) after progression on prior therapy (CABINET).Ann Oncol 34 (Suppl 2): S1292, 2023.
