鱼鳞病

作者:James G. H. Dinulos, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth
已审核/已修订 5月 2023
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鱼鳞病是皮肤出现鳞屑和剥落,范围从轻微但令人讨厌的干皮,到严重的毁容性的皮肤疾病。

(另见瘙痒干性皮肤(干皮病)。)

鱼鳞病是一种严重的皮肤干燥。鱼鳞病会导致皮肤形成大量鳞屑。鳞屑是堆积的坏死皮肤细胞部位,表现为脱落的、干燥的、粗糙的斑片。

不像干皮病(普通皮肤干燥),鱼鳞病是遗传性疾病(称为遗传性鱼鳞病)或许多其他疾病或药物(称为获得性鱼鳞病)引起的皮肤干燥。

遗传性鱼鳞病

遗传性鱼鳞病(最常见的形式)是遗传突变的结果,这些突变通常从父母传给孩子,但有时候是自发的。

遗传性鱼鳞病在出生时可以看到,或发生在婴儿期或儿童期。

遗传性鱼鳞病有很多不同类型。有些仅累及皮肤,其他的只是累及其他器官的遗传病的一部分。

儿童重度鱼鳞病
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这张照片显示一名患有遗传性鱼鳞病的孩子。
© Springer Science+Business Media

根据形式不同,鳞屑可能细小,可能很大很厚,呈疣状。鳞屑可能仅见于手掌和脚掌,或可能覆盖身体大部分。

有些形式的鱼鳞病会引起水疱,进而可能会导致细菌感染。

获得性鱼鳞病

获得性鱼鳞病可能是许多内部疾病引起的,如甲状腺不够活跃(甲状腺功能减退)、淋巴瘤艾滋病。某些药物可能会导致获得性鱼鳞病(如烟酸、曲帕拉醇和丁酰苯)。

获得性鱼鳞病通常在成年期发生。

腹部皮肤鱼鳞病
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这张照片显示由鱼鳞病引起的腹部皮肤鳞屑,包括肚脐眼(肚脐)。
© Springer Science+Business Media

鱼鳞病的诊断

  • 发生特征性鳞屑

  • 对于遗传性鱼鳞病,进行检查,咨询遗传学家

  • 对于获得性鱼鳞病,有时进行皮肤活检

当婴儿出生时或儿童的皮肤出现特征性鳞屑时,可诊断为遗传性鱼鳞病。医生会进行测试,并咨询遗传学专家(遗传科医生),确定遗传性鱼鳞病的原因。

当患者在服用药物或发生内部疾病后出现特征性鳞屑时,可诊断为获得性鱼鳞病

医生可能会进行皮肤活检,以排除皮肤干燥和剥落等其他原因,有时还会确定是否存在内在因素。

鱼鳞病的治疗

  • 无论是何种类型的鱼鳞病,都需使用保湿剂

  • 对于遗传性鱼鳞病,需使用某些特定药物

  • 对于获得性鱼鳞病,治疗病因

  • 对于可能的感染,给予抗生素

保湿剂用于治疗任何形式的鱼鳞病。洗澡后,应在皮肤仍湿润时,立即涂抹含凡士林油、矿物油、水杨酸或乳酸、乳酸铵、神经酰胺、右泛醇或尿素的产品。用毛巾擦掉多余的保湿剂。

为帮助去除鳞屑,成人在洗澡后可在受累部位涂抹丙二醇水溶液。然后用塑料薄膜或袋子覆盖这些部位过夜。可以给儿童涂抹这种溶液,一天两次,但不使用薄膜或袋子。

对于遗传性鱼鳞病,含有维生素 A(类视黄醇)相关物质的乳膏或药丸,如维 A 酸乳膏、口服异维甲酸或口服阿维 A,可以帮助皮肤摆脱过多鳞屑的情况。

对于获得性鱼鳞病,治疗基础疾病或停用引发鱼鳞病的药物。

有细菌感染风险患者可口服抗生素。

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