什么是遗传性和获得性 C1 抑制剂缺乏?
遗传性和获得性 C1 抑制剂缺乏也称为遗传性和获得性血管性水肿。血管性水肿表现为您的脸、嘴唇、舌头和喉咙肿胀。它通常是由过敏反应引起。但血管性水肿也可能由于您免疫系统的某些问题引起。
遗传性血管性水肿(也称为遗传性 C1 抑制剂缺乏)是一种免疫系统疾病,在您出生时就患有
获得性血管性水肿(也称为获得性 C1 抑制剂缺乏)是由其他疾病或病症引起的免疫系统问题
遗传性和获得性血管性水肿像过敏反应所引起的血管性水肿,但不会发痒,您也不会出现荨麻疹(皮肤发红、发痒、凸起的斑块)。
您的唇、舌和喉咙可能肿胀,这可能导致呼吸困难
可能会觉得恶心想吐
医生可以使用药物治疗和预防肿胀
P. MARAZZI 博士/科学图片库
什么原因导致遗传性或获得性血管性水肿?
遗传性血管性水肿具遗传性(从父母遗传的特征)。这种疾病在出生时就是存在,但症状通常在您是孩子或青少年时开始。
获得性血管性水肿在您患上某些癌症或自身免疫性疾病后发生(导致身体免疫系统攻击自身组织的疾病)。症状常于生命较晚阶段开始。
什么可以触发血管性水肿发作?
在遗传性和获得型血管性水肿中,肿胀可以由以下因素触发:
轻微损伤
感染
某些食物
妊娠
感冒
压力性
遗传性和获得性血管性水肿的症状有哪些?
症状可能包括您以下部位的疼痛性肿胀:
面部
嘴唇
舌
手
足
生殖器
口腔、喉咙、气道和消化道内膜
其他症状包括:
胃部不适
呕吐
绞痛
喉头、喉咙或舌头肿胀可导致呼吸问题。
这张图显示遗传性血管性水肿患者的唇肿胀。
经出版商允许。摘自Joe E, Soter N.当代皮肤病诊断和治疗,由I Freedberg、IM Freedberg和MR Sanchez编辑。费城,《当代医学》,2001年。
此人由于血管性水肿导致舌肿胀。
科学图片库
此人由于血管性水肿导致唇肿胀。
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医生如何判断我是否患有遗传性或获得性血管性水肿?
如果您有肿胀,但没有荨麻疹,医生会怀疑遗传性或获得性血管性水肿。为了确诊,医生将:
血液化验
医生如何治疗遗传性和获得性血管性水肿?
医生采用以下方法您进行治疗:
帮助免疫系统的药物
医生也可能给予您药物以防止肿胀,尤其是在已知触发因素之前。
治疗阻塞气道
如果气道肿胀且呼吸困难,医生需要畅通您的气道。为此,他们可能:
给您一次注射以减轻肿胀
通过鼻子或口腔插入呼吸管
如果鼻子和嘴周周围肿胀过度,则通过切入气管皮肤插入呼吸管