遗传性和获得性 C1 抑制剂缺乏

(遗传性和获得性血管性水肿)

已审核/已修订 10月 2024
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什么是遗传性和获得性 C1 抑制剂缺乏?

遗传性和获得性 C1 抑制剂缺乏也称为遗传性和获得性血管性水肿。血管性水肿表现为您的脸、嘴唇、舌头和喉咙肿胀。它通常是由过敏反应引起。但血管性水肿也可能由于您免疫系统的某些问题引起。

  • 遗传性血管性水肿(也称为遗传性 C1 抑制剂缺乏)是一种免疫系统疾病,在您出生时就患有

  • 获得性血管性水肿(也称为获得性 C1 抑制剂缺乏)是由其他疾病或病症引起的免疫系统问题

遗传性和获得性血管性水肿像过敏反应所引起的血管性水肿,但不会发痒,您也不会出现荨麻疹(皮肤发红、发痒、凸起的斑块)。

  • 您的唇、舌和喉咙可能肿胀,这可能导致呼吸困难

  • 可能会觉得恶心想吐

  • 医生可以使用药物治疗和预防肿胀

什么原因导致遗传性或获得性血管性水肿?

遗传性血管性水肿具遗传性(从父母遗传的特征)。这种疾病在出生时就是存在,但症状通常在您是孩子或青少年时开始。

获得性血管性水肿在您患上某些癌症或自身免疫性疾病后发生(导致身体免疫系统攻击自身组织的疾病)。症状常于生命较晚阶段开始。

什么可以触发血管性水肿发作?

在遗传性和获得型血管性水肿中,肿胀可以由以下因素触发:

  • 轻微损伤

  • 感染

  • 某些食物

  • 妊娠

  • 感冒

  • 压力性

遗传性和获得性血管性水肿的症状有哪些?

症状可能包括您以下部位的疼痛性肿胀:

  • 面部

  • 嘴唇

  • 生殖器

  • 口腔、喉咙、气道和消化道内膜

其他症状包括:

  • 胃部不适

  • 呕吐

  • 绞痛

喉头、喉咙或舌头肿胀可导致呼吸问题。

血管性水肿的图片
血管性水肿
血管性水肿

这张图显示遗传性血管性水肿患者的唇肿胀。

经出版商允许。摘自Joe E, Soter N.当代皮肤病诊断和治疗,由I Freedberg、IM Freedberg和MR Sanchez编辑。费城,《当代医学》,2001年。

舌血管性水肿
舌血管性水肿

此人由于血管性水肿导致舌肿胀。

科学图片库

唇血管性水肿
唇血管性水肿

此人由于血管性水肿导致唇肿胀。

P. MARAZZI 博士/科学图片库

医生如何判断我是否患有遗传性或获得性血管性水肿?

如果您有肿胀,但没有荨麻疹,医生会怀疑遗传性或获得性血管性水肿。为了确诊,医生将:

  • 血液化验

医生如何治疗遗传性和获得性血管性水肿?

医生采用以下方法您进行治疗:

  • 帮助免疫系统的药物

医生也可能给予您药物以防止肿胀,尤其是在已知触发因素之前。

治疗阻塞气道

如果气道肿胀且呼吸困难,医生需要畅通您的气道。为此,他们可能:

  • 给您一次注射以减轻肿胀

  • 通过鼻子或口腔插入呼吸管

  • 如果鼻子和嘴周周围肿胀过度,则通过切入气管皮肤插入呼吸管

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