肌萎缩性侧索硬化症(ALS)

肌萎缩性侧索硬化(ALS)是最常见的运动神经元疾病。它通常被称为伽雷病。伽雷是20世纪30年代患ALS的著名棒球运动员。

• ALS发病非常缓慢

• 肌肉逐渐变得无力和僵硬

• 最终患者将无法行走、说话或吞咽

• 如果无法吞咽，则需要使用饲管

• 如果呼吸肌受到影响，则需要使用呼吸机(帮助呼吸的机器)

• 没有治愈的方法，但是药物可以帮助缓解症状

• 大约一半的ALS症患者在3年内死亡，但有些人可以存活10年以上

还有其他几种类型的运动神经元疾病，包括原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹和进行性肌萎缩。这些都会导致无力和严重残疾。

ALS的早期症状包括：

• 双手笨拙无力

• 有时，双脚、嘴或喉咙无力

• 肌肉痉挛

• 体重减轻

• 感觉非常累

肌肉无力导致很难控制面部表情。开始出现吞咽困难，可能会被液体呛住或流口水。声音听起来可能不对。

不使用的肌肉开始收缩和收紧。可能会首先注意到手部肌肉萎缩。

肌无力慢慢恶化，开始影响其他肌肉。最终，除了移动眼睛的肌肉，全身的肌肉都会受到影响。

后来，随着无力进一步恶化，患者可能会：

• 需要帮助吃饭和穿衣服

• 肌肉抽搐

• 需要帮助行走，最终需要坐轮椅

• 如不窒息便不能吞咽，需要饲管

• 呼吸困难

最终呼吸困难严重到需要戴上呼吸机的程度。

ALS不会影响大脑，所以即使无力进一步恶化，患者仍然可以清晰地思考。然而，ALS可能会影响情绪，所以患者会无缘无故地笑或哭。此外，由于病情严重，抑郁也很常见。

医生会做一些测试来诊断ALS，例如：

• MRI（磁共振成像——一种成像检查，它使用强大的磁场来创建身体内部的详细图像）

• 肌电图（一种使用小针记录肌肉电活动的肌肉测试）

• 神经传导研究(一种使用小电击来判断神经传导信号能力的神经测试)

• 血液化验

• 尿液化验

• 脊髓穿刺(使用从脊椎管中抽取的液体样本的测试)

• 基因测试(使用血液、皮肤或其他组织的小样本来寻找家族遗传问题的测试)

ALS或其他运动神经元疾病没有治愈的方法。

医生会通过以下方法治疗症状：

• 物理疗法，保持关节灵活，减缓肌肉萎缩

• 职业疗法，吃东西时防止窒息，如果不能再吞咽，可以用饲管插入胃中

• 帮助缓解肌肉抽搐或痉挛的药物

• 帮助缓解情绪爆发或抑郁的药物

• 帮助缓解流口水的药物

• 止痛药

• 如果肌肉太过无力而不能自己呼吸，可以使用呼吸机

即使有饲管和呼吸机，大约一半的ALS患者也会在大约3年内死亡。然而，有些人可超过10年，很少超过30年。

如果你患有ALS或其他某种危险的运动神经元疾病，则可能需要预先指示。预先指示是一个计划，可让患者家人和医生知道在患者临终时想要什么样的医疗服务。