引起肾病综合征的原发肾小球疾病

先天性和婴儿型肾病综合征

罕见，但遗传。先天性肾病综合征（Finish 型）以及弥漫性系膜硬化是 2 种主要病因。它们与局灶性节段性肾小球硬化症很相似。Finnish 型出生时就有症状，并在儿童时期发展为弥漫性系膜硬化。

这些疾病对糖皮质激素无响应。由于血浆白蛋白水平极低，通常考虑双侧肾切除。支持治疗包括透析，需要维持到患儿发育到适合进行肾移植的年龄。

局灶性节段性肾小球硬化症

该疾病损害肾小球。好发于青少年，也可见于年轻或中年人。在黑人中更常见。

因治疗效果欠佳而预后较差。大多成人和儿童，确诊后 5-20 年会进展为终末期肾衰竭 (ESKD)。

膜性增生性肾小球性肾炎

不常见，主要发生在8-30岁患者。病因有时不明，或主要由于免疫复合物沉积在肾脏而致病。抗体是由身体产生的蛋白质，攻击称为抗原的特定分子。

若该病因可以治疗的疾病（如系统性红斑狼疮或乙肝或丙肝感染）导致，则可能会局部缓解。结果不如病因不明者好。约半数未治疗的病例在 10 年内进展为 ESKD，90% 患者在 20 年内进展为 ESKD。

膜性肾病

肾小球疾病的严重类型，好发于成人。它在白人中更为常见。

在约 25% 的患者中，尿液中无法排出蛋白。约 25% 的白人发生 ESKD。其余患者继续有蛋白尿（见于肾病综合征或无症状性蛋白尿以及血尿综合征）。

系膜增生性肾小球肾炎

不明原因的肾病综合征患者约有3-5%由此引起。它影响所有年龄段的人。

糖皮质激素对约50%的患者有效。10%～30%的患者进展为肾衰竭。环孢霉素可能对复发病例有效。

微小病变疾病

这种轻微的肾小球疾病在儿童更常见，可累及成人。

预后良好。90%的儿童及相当比例的成人对治疗有反应。在30-50%的成人，疾病会复发。治疗1或2年后，80%的患者得到永久治愈。