不同类型特发性间质性肺炎的比较*

特发性肺纤维化

更频发于 50 岁以上男性

超过 60%

肺康复治疗

肺移植

吡非尼酮或尼达尼布

50%～70% 的患者在5年内死亡。

脱屑型间质性肺炎

好发于 30～50 岁男性

大于 90%

戒烟

皮质类固醇

10 年生存率为 70%。

非特异性间质性肺炎

好发于 40～60 岁女性

少于 40%

皮质类固醇

不到半数患者在 5 年内死亡。

死亡率：差异很大，但通常优于特发性肺纤维化。

隐源性机化性肺炎

任何年龄人群，通常为 40～50 岁

少于 50%

皮质类固醇

复发很常见

5 年生存率 >90%

死亡少见。

呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病

30～50 岁人群（男性稍多）

大于 90%

戒烟

皮质类固醇

只要患者戒烟，极少发生死亡。

急性间质性肺炎

任何年龄人群

未知

最佳治疗不知

有时使用皮质类固醇

50% 以上的患者在不到 6 个月内死亡。

淋巴细胞性间质性肺炎

多为女性（年龄层不限）

未知

皮质类固醇

很难对预后作出预测。

特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症

任何年龄人群（中位年龄 57 岁）

通常为不吸烟者

最佳治疗未知（可能是皮质类固醇）

5 年生存率约为 25% 至 60%。