门脉性肺动脉高压是指肺部动脉（称为肺动脉）血压升高（肺动脉高压）及门静脉（引流肝脏血液）血压升高，且肺动脉血压升高原因不明的状态。
肺动脉高压可见于有多种导致门静脉高压的病症的人，门静脉高压通常是肝硬化的并发症。肺动脉高压与门静脉高压的组合称为门脉性肺动脉高压。
肺动脉高压患者会出现呼吸短促及疲乏。还会出现胸痛、咳血（咯血）、颈静脉怒张（肿胀）及腿部肿胀。
超声心动图及右心导管检查
医生可以根据症状和体格检查结果来考虑肝疾和门脉性肺动脉高压。检查及测试（如心电图 [ECG]）结果提示右心或右心室变大且受压（一种称为肺源性心脏病的疾病）。
为了诊断门脉性肺动脉高压，医生会行超声心动图检查，将一根管子经手臂或腿部静脉插入右心脏（右心导管插入术），以测量右心室及肺部主动脉（肺动脉）的血压。
降低肺部动脉血压的药物
需进行降低肺部动脉血压的治疗。拓宽（扩张）血管的药物（血管扩张药）通常可有效降低血压。然而，基础肝病的严重程度是治疗结果的主要决定因素。门脉性肺动脉高压患者不能接受肝移植，因为这种疾病会增加手术导致死亡或严重并发症的风险。
