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IgG4 相关硬化性胆管炎 (IgG4-SC) 引起的症状与原发性硬化性胆管炎相似：炎症、纤维化和肝内外胆管狭窄，然后最终阻塞和破坏这些胆管。可能会出现肝硬化和肝衰竭。
（也请参见胆囊和胆管疾病概述。）
IgG4 相关硬化性胆管炎 (IgG4-SC) 与原发性硬化性胆管炎 (PSC) 相似，因为它是由影响胆管的免疫系统（IgG4 相关疾病）异常调节的结果。(IgG4-SC 的名称来自 IgG4 抗体，这些抗体漏入肝内外的胆管并引起炎症和纤维化。）
这种罕见疾病主要影响 60 多岁和 70 多岁的男性。大多数患者也有另一种免疫介导的疾病，称为自身免疫性胰腺炎。
IgG4-SC 的症状
症状可能与原发性硬化性胆管炎或胆管癌相似，包括黄疸、体重减轻和腹痛。
IgG4-SC 的诊断
胆管造影
抗体检测 (IgG4)
组织学检查
医生怀疑同时患有胰腺炎和胆管病（胆管损伤）患者患有 IgG-SC。IgG4-SC 的诊断需要异常的胆管造影（胆道成像研究）、血液中 IgG4 水平升高（大多数人都存在，但不是所有有这种疾病的人）以及使用显微镜检查组织时细胞特征性外观（活检）。
IgG4-SC 的治疗
皮质类固醇
皮质类固醇（通常是泼尼松）是 IgG4 相关硬化性胆管炎的首选药物。
完全缓解是治疗的目标，可以使用皮质类固醇治疗实现。如果皮质类固醇治疗失败，则使用利妥昔单抗。
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