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ZAP-70(zeta相关蛋白70)缺乏是免疫系统的遗传疾病,导致T细胞异常,阻止T细胞被激活以抵抗特定感染。
(另见免疫缺陷病概述。)
T细胞是白细胞,可识别并攻击外来细胞和物质。T细胞缺乏或功能异常会增加严重感染的风险。ZAP-70缺乏是原发性免疫缺陷病。其遗传是常染色体隐性遗传。
在婴幼儿中,ZAP-70缺乏引起的反复感染与重症联合免疫缺陷病(SCID)中反复感染相似。但是,在儿童几岁之前,不能确诊这种缺陷。
血液检查可以检测B细胞和T细胞数目和免疫球蛋白水平以及评估B细胞和T细胞功能。
除非儿童接受了干细胞移植,否则该疾病是致命的。
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免疫缺陷病基金会:原发性免疫缺陷病的一般信息,包括诊断和治疗信息
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