选择性IgA缺乏症导致低水平的免疫球蛋白A（IgA）。IgG和IgM水平正常。
多数选择性 IgA 缺乏症病人没有症状或很少症状，但一些患者有慢性肺感染、鼻窦炎和其他疾病。
医生通过测量血液中的免疫球蛋白水平来诊断疾病。
抗生素用于治疗或有时预防感染。
选择性免疫球蛋白缺乏症通常是遗传的。它导致一个类型（类别）的抗体（免疫球蛋白）低水平，即便其他免疫球蛋白的水平正常。
免疫系统能产生几个类别的免疫球蛋白，如免疫球蛋白A (IgA)、IgD、IgE、IgG和IgM。每一种类都以不同方式（另见抗体）保护机体免受感染。一种或多种免疫球蛋白缺乏会增加严重感染的风险。
任何免疫球蛋白类别的水平都可能低，但最常见受影响的类别是IgA。
选择性IgA缺乏症是最常见的原发性免疫缺陷病。它可能由特定基因的突变或药物（如苯妥英[用于治疗癫痫发作疾病]或柳氮磺吡啶[用于治疗类风湿性关节炎]）引起。尚不清楚基因突变的遗传模式，但是有选择性 IgA 缺乏症家庭成员会使风险增加约 50 倍。
某些患有选择性IgA缺乏症的人如果接触输血中的IgA或免疫球蛋白（从具有正常免疫系统的人的血液中获得的抗体），则会产生针对IgA的抗体。罕见情况下，这些抗IgA抗体可以在下一次给予这类患者输血或免疫球蛋白时触发重度过敏（超敏）反应。
选择性IgA缺乏症的症状
多数选择性IgA缺乏症病人很少症状或没有症状。其他患者出现慢性肺部感染、鼻窦炎，变态反应、哮喘、鼻息肉、慢性腹泻或罕见情况下自身免疫疾病，例如系统性红斑狼疮（狼疮）或炎症肠病（这通常引起经常复发或可能是严重的胃肠道症状）。一些人随时间推移出现普通变异型免疫缺乏症。
一些患者自发地改善。寿命通常不受影响。如果发生自身免疫性疾病或另一种免疫性疾病（如普通变异型免疫缺陷病），寿命可能会缩短。
选择性IgA缺乏症的诊断
在接种疫苗前后进行血液检验以测量免疫球蛋白水平
如果人们出现以下情况，则医生在这些人中怀疑选择性IgA缺乏症
反复感染
对输血或免疫球蛋白出现超敏反应
胃肠道症状可能因炎症肠病所致
患有选择性IgA缺乏症、寻常可变性免疫缺乏症或自身免疫性疾病的家庭成员
可以检测血液免疫球蛋白水平来确诊。
通常，人体的免疫系统会通过产生某种物质（例如抗体）并动员识别和/或攻击疫苗中所代表的特定细菌或病毒的白细胞来对疫苗作出反应。然后，只要接种疫苗的人暴露于特定细菌或病毒，免疫系统就会自动产生这些抗体，并采取其他措施来预防或减轻疾病。选择性IgA缺乏症患者不会对某种疫苗产生抗体。医生在接种疫苗前后测量IgA抗体（免疫球蛋白）水平。接种疫苗后无IgA增加有助于诊断。
选择性IgA缺乏症的治疗
给予抗生素治疗或者有时预防感染
对输血或免疫球蛋白有过敏反应的人使用医疗标识手环或标签
通常情况下，选择性IgA缺乏症不需要治疗。
向患有感染的人给予抗生素。如果疾病严重，则事先给予抗生素以防止感染形成。
对输血或免疫球蛋白有过敏反应的人应当携带医疗证件以警示医生采取这类反应的防护措施。
如果药物停用，因使用药物产生的选择性 IgA 缺乏症通常会消退。
了解更多信息
以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资料中的内容不承担任何责任。
免疫缺陷病基金会：选择性IgA缺乏症：选择性IgA缺乏症的综合信息，包括有关诊断和治疗的信息和给受影响患者的建议
