浏览专业版
高IgE综合征是一种遗传性免疫缺陷病症,特征为婴儿期出现复发性疔疮、鼻窦感染和肺部感染及重度皮疹。免疫球蛋白E(IgE)水平极高。
多数高IgE综合征患儿有皮肤、关节、肺或其它器官脓肿。
血液检查可以诊断本病。
治疗包括给予抗生素预防或治疗感染,减轻皮疹的药物或药物以及修饰免疫系统的药物。
(另见免疫缺陷病概述。)
IgE是5种抗体中的一种,有助于保护机体免受感染。在高IgE综合征中IgE水平较高,但这不是免疫缺陷的原因。免疫系统的其他部分有缺陷。为什么IgE水平高属于未知。
高IgE综合征是一种原发性免疫缺陷病。它可以通过以下两种方式之一遗传:
作为一种常染色体(非性连锁)显性疾病:就是说,只需要一个来自任一父母的疾病基因。
作为一种常染色体隐性遗传病:即意味着从父母双方处各获得一个致病基因。
高IgE综合征取决于哪个基因受影响。两种形式都会引起类似症状。
高IgE综合征的症状
高IgE综合征的诊断
血检以测量 IgE 含量
有时进行基因检测
当婴儿疔疮和肺炎频繁发生时,怀疑有高IgE综合征。通过血液检查发现高水平IgE来确诊。
可以进行基因测试以检查异常基因。
高IgE综合征的治疗
抗生素
连续给予抗生素,通常是甲氧苄啶/磺胺甲基异噁唑,以预防葡萄球菌感染。
皮疹用保湿霜、抗组胺药来治疗,如果可能感染,则用抗生素治疗。
呼吸道感染需要应用抗生素治疗。
调节免疫系统的某些药物,例如干扰素γ,有时有益。
了解更多信息
以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。
免疫缺陷病基金会:高IgE综合征:高IgE综合征的综合信息,包括有关诊断和治疗信息和给受影响患者的建议
Test your KnowledgeTake a Quiz!