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胰高血糖素瘤是一种分泌胰高血糖素的胰腺神经内分泌肿瘤,可使血糖(葡萄糖)水平升高并引起特征性皮疹。
胰高血糖素瘤原发于胰腺中产生胰高血糖素的细胞。
其症状与糖尿病引起的症状类似,包括体重减轻和过度排尿。
诊断方法包括血液检查和影像学检查。
治疗方法是手术,有时需化疗。
正常情况下,当血糖水平下降时,胰腺会分泌胰高血糖素(一种激素)。胰高血糖素可刺激肝脏分解贮存的碳水化合物,从而升高血液中的葡萄糖水平。
胰高血糖素瘤是一类胰腺神经内分泌肿瘤。大多数胰高血糖素瘤是癌性(恶性)的。但生长缓慢,许多患者在诊断后可存活 15 年或更久。
发病平均年龄50岁。约80%的高血糖素瘤患者为女性。少数患者出现多发性内分泌肿瘤。
胰高血糖素瘤的症状
血液中的胰高血糖素水平高可引起与糖尿病相同的症状,如体重减轻和频繁排尿。
此外,很多胰高血糖素瘤患者的最突出临床表现是慢性棕红色皮疹(称为坏死松解性游走性红斑)和显现平滑光亮的橘红色舌质改变。在深肤色患者中,潮红可导致皮肤发红或变暗。口角也有皲裂。皮疹可引起剥脱,开始出现于腹股沟区,然后移至两侧臀部、双上肢前臂和双下肢。
胰高血糖素瘤的诊断
胰高血糖素瘤的治疗
手术切除
有时使用化疗
奥曲肽或兰瑞肽
理想治疗是切除肿瘤,消除所有症状。但是,如果无法切除,或者肿瘤已经扩散,可以进行化疗。化疗可降低胰高血糖素水平并减轻症状。然而,化疗尚未发现可改善生存率。
药物奥曲肽或兰瑞肽也能降低胰高血糖素水平,消除红斑,使患者恢复食欲和增加体重。但奥曲肽和兰瑞肽可能会大幅升高血糖水平。
也可以口服、涂敷或以静脉(静脉内)给药的方式补锌治疗皮疹。可用含锌软膏治疗皮肤红斑,有时还需静脉输入氨基酸和脂肪酸治疗皮肤红斑。
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