发生醛固酮增多症时,醛固酮激素的过量生成会导致液体滞留、血压升高、虚弱无力,罕见情况下会发生周期性麻痹。
醛固酮增多症是由肾上腺肿瘤引起或是对其他疾病的反应。
高醛固酮水平可引起高血压和低血钾。低血钾可导致乏力、麻木感、肌肉痉挛和周期性一过性瘫痪。
医生测定血液中钠、钾和醛固酮水平。
有时手术切除肿瘤或者服用阻断醛固酮的药物。
(另见肾上腺概述。)
醛固酮是由肾上腺产生和分泌的激素,使肾脏排钠减少而排钾增加。虽然醛固酮的生成在一定程度上受到垂体分泌的促肾上腺皮质激素(ACTH,也称为促皮质素)的调节,但主要通过肾素−血管紧张素−醛固酮系统(见图调节血压)进行调控。肾素是一种由肾脏产生的酶,控制血管紧张素的活性,后者刺激肾上腺产生醛固酮。
醛固酮增多症可能是肾上腺肿瘤(通常为非癌性腺瘤)引起的(称为康恩综合征或原发性醛固酮增多症),但有时双侧肾上腺受累且均过度活跃。有时醛固酮增多症是对其他某种因素作出的应答(称为继发性醛固酮增多症),例如一条肾动脉狭窄等某些疾病。
食用大量真正的甘草可出现所有的醛固酮增多症的临床表现。真正的甘草含有一种与醛固酮功能相似的化学物质(称为甘草甜素)。但是,很多市售“甘草”糖果属于人造调味品,仅含有极少或不含真正的甘草。
醛固酮增多症的症状
对于被发现血钾水平低的高血压患者,医生会疑诊醛固酮增多症。血钾水平低一般不会引起症状,但可能导致虚弱、麻刺感、肌肉痉挛和暂时性瘫痪周期发作。有些患者会非常口渴和尿频。
醛固酮增多症的诊断
检测血液中的钠、钾和激素水平
肾上腺影像学检查
如果医生怀疑醛固酮增多症,则会检测血钠和血钾水平,明确血钾水平是否偏低。然而,有时醛固酮增多症患者的血钾水平正常。血钠水平可能轻度升高。
医生还会检测肾素和醛固酮水平。如果醛固酮水平高,则可给予螺内酯或依普利酮等药物阻断醛固酮的作用,以观察血钠和血钾水平是否恢复正常。医生还可测量肾素水平。发生 Conn 综合征时,肾素水平也非常低,因为高水平醛固酮会抑制肾素。在继发性醛固酮增多症患者中,肾素水平高,可刺激醛固酮的生成。
如果醛固酮过量生成但肾素水平非常低,医生会检查肾上腺有无非癌性肿瘤(腺瘤)。CT或MRI检查对此很有帮助,但有时必须从两个肾上腺部位采血检测以确定激素的来源。
醛固酮增多症的治疗
切除肾上腺肿瘤
有时使用阻断醛固酮的药物
如果发现肿瘤,通常可以手术切除。肿瘤被切除后,低血钾水平几乎总能恢复正常,而血压可在大约 50% 至 70% 的时间恢复正常。
如果没有发现肿瘤但双侧肾上腺过度活跃,并且部分切除肾上腺可能无法控制高血压,那么会全部切除肾上腺,这时会导致肾上腺功能不全,需终生接受皮质类固醇治疗。然而,螺内酯或依普利酮通常可以控制症状,降压药(见表抗高血压药物)也容易获得。由于螺内酯可阻断睾酮的作用,常可引起男性乳房增大(男性乳房增大)、性欲下降和勃起功能障碍,因此常避免在男性中使用。依普利酮在化学上与螺内酯相关,但不会阻断睾酮,仅罕见地引起这些副作用。
很少有双侧肾上腺都被切除。