美尼尔氏病是一种以失能性眩晕反复发作(移动或旋转错觉)、恶心、波动性听力损失(较低频率)和耳中噪声(耳鸣)为特征的疾病。
症状包括突发性无明显诱因的严重失能性眩晕、恶心和呕吐,通常伴有耳内胀满感及听力损失。
进行的检查包括听力测试,在一些情况下,会进行磁共振成像检查。
低盐饮食和利尿剂可能降低发作的严重程度和频率。
氯苯甲嗪和劳拉西泮等药物可能有助于缓解眩晕症状,但不能防止发作。
认为美尼尔氏病的致病原因是通常存在于内耳的流体量过多(另见内耳概述)。耳朵中的液体保持在称为内淋巴囊的袋状结构中。该流体被不断地分泌和再吸收,保持恒定的量。无论是内耳中的液体产量增加,还是再吸收量下降,都会导致流体过多。尚不清楚为何会发生这两种情况。此病通常发生在20到50岁之间的人群中。
美尼尔氏病的症状
美尼尔氏病的症状包括突发性(急性)、无明显诱因的严重失能性眩晕、(通常情况下)恶心和呕吐。眩晕患者会有一种错觉,感觉他们、周围环境或两者都在移动或旋转。大部分人将这一不适感觉描述为“头晕”,但人们也常使用“晕”一词用于其它感觉,如头重脚轻。
这些症状通常持续20分钟至12小时。极少数情况下,可能持续24小时之久。在发作之前和期间,患者可能会感觉患耳中饱胀或有压力。有时,听到的声音似乎异常响亮或失真。
眩晕发作后,受累耳朵的听力可能会受损。较低的声音频率(元音的频率)更难听到。听力会趋于出现波动,但会在数年间逐步恶化。
耳鸣被某些人描述为“耳内铃声”,可以是恒定的或间歇性的,可能会在眩晕发作之前、之中或之后加重。
通常,仅单耳受到影响。
起初,非发作期间症状可能会消失。无症状期可持续1年。然而,随着疾病进展,听力障碍会逐渐恶化,耳鸣可能会持续。
在美尼尔氏病的一种发病形式中,听力损失和耳鸣会在首次眩晕发作之前存在数月或几年。眩晕开始发作后,听力可能会有所改善。
美尼尔氏病的诊断
听力检查
钆增强型磁共振成像 (MRI)
对于患者伴有一只耳朵听力损失和耳鸣的典型眩晕症状,医生会怀疑是美尼尔氏病。同时,眩晕并非由体位变化引起,不同于良性阵发性位置性眩晕患者。
医生也会使用某些技术来检查是否有提示美尼尔氏病的症状。例如,医生会要求患者将视线固定于某目标的同时将头部旋转到一侧,然后再旋转到另一侧,在此过程中,观察患者的眼球运动。
医生通常会进行听力测试,有时进行钆增强型MRI,以寻找症状的其它原因。
美尼尔氏病的预后
没有已证明的方法可以阻止美尼尔氏病引起的听力损失。大多数人在10至15年内会出现中度至重度的患耳听力损失。
美尼尔氏病的治疗
通过限制盐/酒精和咖啡因以及服用利尿剂(水丸)来预防发作
缓解眩晕突然发作的氯苯甲嗪和劳拉西泮等药物
缓解呕吐的丙氯拉嗪等药物
有时用药物或手术来降低流体压力或破坏内耳结构
美尼尔氏病的无创治疗
遵循低盐饮食,避免饮酒和咖啡因,并服用利尿剂(诸如氢氯噻嗪或乙酰唑胺等可增加尿液排泄的药物)可降低大多数美尼尔氏病患者的眩晕发作频率。然而,治疗可能无法阻止听力逐渐损失。
发作时,可以口服氯苯甲嗪或劳拉西泮等药物暂时缓解眩晕。恶心和呕吐可以使用含有丙氯拉嗪的药片或栓剂缓解。这些药物不会防止发作,因此不应定期服用,而只是在眩晕和呕吐急性发作时服用。为了缓解症状,一些医生还会为患者使用皮质类固醇(如口服强的松)或有时在鼓膜后面注射皮质类固醇地塞米松。某些用于预防偏头痛的药物(如某些抗抑郁药)对部分美尼尔氏病患者有效。
美尼尔氏病的有创治疗
对于使用了无创治疗但眩晕仍频繁发作的患者,可考虑一些手术方案。手术的目的在于减少内耳的流体压力或破坏内耳负责平衡功能的结构。这些手术中破坏性最小的被称为内淋巴囊减压。(内淋巴囊的功能是容纳内耳毛细胞周围的液体。) 在该手术中,外科医生会在耳后切开一个切口,去除内淋巴囊上的骨,以打开视野。然后使用刀片或激光在囊中制作孔,使液体排出。外科医生可能会在孔中放置一个细的柔性塑料引流管,以使孔保持开放。该手术不会影响患者的平衡,很少伤害听力。
如果内淋巴囊减压无效,医生可能需要通过鼓膜将庆大霉素溶液注射到中耳来破坏产生症状的内耳结构。庆大霉素在影响听力前会选择性地破坏平衡功能,但听力损失仍然是一个风险。如果医生只注射一次庆大霉素,并在有必要重复注射时先等待 4 周,可以降低听力损失的风险。
对于尽管接受了这些治疗、但仍然频繁出现严重发作的患者,可能需要进行创伤更大的外科手术。切断前庭神经(前庭神经切除术)永久破坏内耳影响平衡的能力,通常可保留听力,并可在大约 95% 的人中成功缓解眩晕。该手术通常为治疗接受内淋巴囊减压治疗后症状没有减轻或不希望再体验眩晕发作的患者。
如果眩晕导致失能,患耳听力已经恶化,可以使用称为迷路切除术的手术将半规管切除。这些病例有时可能通过人工耳蜗恢复听力。
用来治疗眩晕的手术都无法治疗通常伴随美尼尔氏病出现的听力损失。