肠淋巴管扩张

作者:Zubair Malik, MD, Lewis Katz School of Medicine at Temple University
已审核/已修订 3月 2023
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小知识

肠淋巴管扩张症是一种罕见疾病,可使流向小肠黏膜的淋巴管阻塞,导致吸收不良

  • 病因是不正常肠淋巴管形成或小肠的淋巴流阻塞。

  • 腹泻和腿部肿胀是主要症状。

  • 诊断基于活检病理结果。

  • 一旦治疗该病特异性病因,需用低脂、高蛋白饮食以及服用补充剂控制症状。

消化道内淋巴管(见淋巴系统疾病概述)用于转运被小肠吸收的已消化脂肪。有时,儿童的肠壁淋巴管天生形成不正常,导致淋巴液流动受阻。这些儿童一般在 3 岁之前确诊。

消化道内淋巴液流动受阻可能是后天形成的,但较为少见,由于胰腺的炎症(胰腺炎)、肿瘤或者包裹心脏的囊僵硬(缩窄性心包炎)所致。淋巴流动受阻导致淋巴液渗漏回肠道,使脂肪和蛋白质不能被吸收。

肠淋巴管扩张症的症状

肠淋巴管扩张患者会出现单腿或双腿肿胀和腹泻。

肠道淋巴管扩张症患者会出现腹泻,还会出现恶心、呕吐、脂肪便和腹痛。

儿童发育迟缓。

肠淋巴管扩张症的诊断

  • 活检

  • 有时进行对比淋巴管造影术

医生通常使用内镜(配备光源和照相机的可弯曲可视导管,通过该导管可插入小钳子)从小肠中取出组织(活检),进行诊断。取出的组织放在显微镜下观察。

有时,医生在足部淋巴管中注射能在 X 光片上显影的液体(造影剂),这项检查称为对比淋巴管造影术。该液体进入腹部和胸部,使异常肠淋巴管可见。

完成其他血液化验,检查是否存在疾病的并发症。患者血液中的蛋白质、胆固醇和白细胞水平可能较低。蛋白质水平低可导致组织肿胀。

肠淋巴管扩张症的治疗

  • 病因的治疗

  • 补充剂和改变饮食

  • 有时需要进行手术

如果肠道淋巴管扩张症由特定疾病所致,应治疗基础疾病。

一些患者通过进食低脂高蛋白饮食和补充钙剂、维生素和特定的甘油三酯(中链甘油三酯)改善症状,这些可以直接吸收到血液中而不通过淋巴管。

有时进行肠道或受阻淋巴管手术可以提供帮助。

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