皮肤松弛症

作者:Frank Pessler, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research
已审核/已修订 12月 2022
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皮肤松弛症是一种罕见的结缔组织疾病,可导致皮肤弹性消失。

  • 这种疾病通常会导致基因缺陷,但可能发生在某些疾病之后。

  • 主要症状是皮肤非常松弛。

  • 诊断依靠临床症状和体查。

  • 皮肤松弛症无法治愈,但整形手术可能有助于改善皮肤外观。

可使组织拉伸然后弹回原位的纤维称为弹性纤维。这些纤维包含在结缔组织中。结缔组织十分强韧,这类组织一般是将身体结构连接起来并为其提供支持和弹性的纤维组织。

在皮肤松弛症中,弹性纤维变得松弛。有时仅影响皮肤,但也可能影响全身结缔组织。

皮肤松弛症多为遗传性。在某些皮肤松弛症中,异常基因引起与结缔组织无关的问题。例如,这些基因可能会导致心脏、肺部或消化道疾病或智力障碍

极少情况下,婴幼儿若患病发热或发生青霉素过敏反应,可能出现皮肤松弛症。

在儿童或青少年中,皮肤松弛症通常在重度疾病后发生,包括发热、器官炎症(如肺部或心脏内膜)或多形性红斑(红色、隆起的皮肤斑块)。

在成人中,皮肤松弛症可能与其他疾病,特别是浆细胞疾病一起发生。

皮肤松弛症的症状

皮肤松弛症有轻有重,轻者主要影响患者的皮肤,而重者则会影响内脏。皮肤松弛可能出生时即有,也可能于后天逐渐出现。皮肤松弛在面部表现最为明显,导致早老性面容及鹰钩鼻。

可能发生血液通过心脏瓣膜漏回(反流)和其他血管问题。腹壁膨出()和肺气囊破坏性疾病(肺气肿)很常见。

皮肤松弛症
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这张照片显示患有皮肤松弛症的儿童皮肤褶皱松弛。
© Springer Science+Business Media

尽管症状常在出生后不久即突显,但也可能突然开始于儿童和青少年期。有些患者症状逐渐发生于成年期。

皮肤松弛症的诊断

  • 医师的评估

  • 有时进行皮肤活检

医生通常可通过皮肤检查诊断该病。

有时则需取皮肤组织样本置于显微镜下检查(活检)。

可以进行其他检查,例如超声心动图或胸部 X 线检查,以寻找相关的心脏和肺部疾病。

年轻时患皮肤松弛症的人或亲戚患有这种疾病者应该进行基因检测。基因检测结果可预测这些人是否有将疾病遗传给后代的风险以及皮肤外的器官是否会受到影响。

皮肤松弛症的预后

如果存在心脏、肺部、动脉及肠道的严重损害,则往往是致命的。

皮肤松弛症的治疗

  • 有时进行整形手术

没有专门治疗皮肤松弛症的方法。

整容手术通常可以改善皮肤外观,但这种改善可能只是暂时的。

应适当治疗不影响皮肤的相关疾病,例如心脏和肺部疾病。

物理疗法有时可能有助于增加皮肤张力。

了解更多信息

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。

  1. Cutis Laxa Internationale: 提供皮肤松弛症相关支持、教育和社区信息的全球组织。

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