肾母细胞瘤

(维尔姆斯瘤;肾母细胞瘤)

作者:Kee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
已审核/已修订 6月 2024
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小知识

肾母细胞瘤是一种特殊肾癌,主要发生在幼儿中。

  • 肾母细胞瘤的病因尚不清楚,但一些儿童可能患有遗传异常,从而增加患此肿瘤的风险。

  • 患儿常出现腹部膨隆、腹痛、发热、食欲不佳、恶心及呕吐。

  • 影像学检查可检测肿块的性质及形状。

  • 治疗包括手术、化疗,有时需放疗。

(另见儿童期癌症概述。)

肾母细胞瘤通常在 5 岁以下儿童中发生,但它偶尔会在较大儿童中发生。它在成人中极少发生。在大约 5% 的病例中,肾母细胞瘤在两个肾脏中同时发生。

尽管某些情况下可能缺失某些基因或有另一种遗传异常,但尚不知道肾母细胞瘤的病因。大多数肾母细胞瘤患者没有家庭成员患有这种癌症。

肾母细胞瘤发生于有某些出生缺陷的儿童,尤其是有肾脏、生殖器和泌尿道出生缺陷,以及双侧虹膜缺失或一侧身体过度生长的儿童。这些缺陷以及智力障碍可能是由遗传异常引起。但是,大多数患有肾母细胞瘤的儿童都没有可见的异常。

肾母细胞瘤的症状

肾母细胞瘤的最常见症状是腹部无痛性肿块。腹部可能会增大,当孩子突然需要较大尺寸的尿布时父母可能会注意到这种情况。

较少见的症状是,孩子可能出现腹痛、发热、食欲不佳、恶心和呕吐。一些孩子的尿液中含血。

由于肾脏参与控制血压,肾母细胞瘤可能会导致高血压(高血压)。

这种肿瘤能够扩散到身体的其他部分,尤其是肺。肺被累及可导致咳嗽和呼吸急促。

肾母细胞瘤的诊断

  • 腹部超声检查、计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)

  • 一经诊断,常手术切除肿瘤

当父母发现孩子腹部肿块并带孩子去看医生时,通常会检测到肾母细胞瘤。医师通常能够摸到儿童腹部的肿块。

如果医生怀疑肾母细胞瘤,则进行若干影像学检查。可进行腹部超声以确定肿块性质和大小。腹部 CTMRI 还可以帮助医生确定肿瘤是否扩散到附近淋巴结或肝脏,并确定另一侧肾脏是否受影响。

医生还会对胸部进行 CT 检查以确定肿瘤是否已扩散到肺部。

根据影像学检查结果,大多数儿童进行手术,切除包含肿瘤的部分或全部肾脏(肾切除术)。然后,医生分析肿瘤以确认它是肾母细胞瘤。

在手术过程中,医生还切除附近的淋巴结,并分析它们是否有癌细胞。扩散到淋巴结的癌症可能需要进行与没有扩散的癌症不同的治疗方法。

肾母细胞瘤的治疗

  • 手术和化疗

  • 有时放射治疗

(另见癌症治疗原则癌症手术。)

肾母细胞瘤的治疗选择取决于儿童将要接受治疗的部位。在北美,医生首先切除包含肿瘤的肾脏,然后给予儿童化疗。在欧洲,医生首先给予儿童化疗,然后切除肿瘤。在这两个地区,所有儿童在手术后都接受化疗(最常见的是放线菌素 D 和长春新碱,有时是多柔比星),有些儿童接受放疗。

在极少数情况下,一些患有小肿瘤的 2 岁以下儿童可以仅通过手术治愈。

在手术过程中,要检查另一侧肾是否也有肿瘤。

在极少数情况下,肿瘤非常大,不能一开始就完全切除,或者两个肾脏都有肿瘤。在这种情况下,首先要对儿童进行化疗以缩小一个或多个肿瘤。然后切除一个或多个肿瘤。

如果癌症已经显著扩散,还可以对儿童进行放射治疗

肾母细胞瘤的预后

通常,肾母细胞瘤是可治愈的。

如果肿瘤仅在肾脏中,则约 85% 至 95% 的儿童可治愈。即使肿瘤已经扩散到肾脏外,治愈率也从 60% 到 90% 不等,这取决于癌细胞在检测过程中表现的异常程度。

以下儿童预后通常较好

  • 年龄较小

  • 在显微镜下检查肿瘤时,癌细胞异常较少

  • 没有转移的肿瘤

  • 没有某些基因异常

肾母细胞瘤通常在诊断后 2 年内复发。癌症复发的儿童仍可治愈。

了解更多信息

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。

  1. 美国癌症协会:如果您的孩子被诊断患有癌症:供患有癌症的孩子的父母和亲人使用的资源,其中提供有关如何应对孩子诊断后出现的一些问题和疑问的信息

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