在先天性矫正型大动脉转位中，主动脉和肺动脉的正常连接被逆转，但下心腔（心室）也被逆转，因此“纠正”循环，使贫氧静脉血进入肺部，氧合血按正常情况流出心脏前往全身。然而，由于右心室原本应将血液泵送到通过肺的低压循环，在此病中却要将血液泵到身体压力更高的循环，因此其循环效率不高。
先天性矫正型大动脉转位的婴儿有许多不同的症状，因为许多额外的心脏异常会与心腔错位同时发生。
由于右心室为身体供血，在成年期可能会发生由心肌无力引起的长期问题。
诊断基于医生体格检查、心电图 (ECG)、胸部成像和心导管检查的结果。
治疗包括控制症状的药物、纠正缺陷的手术、心脏起搏器或植入式心脏复律除颤器（如果导致异常心律）。
（另见心脏缺陷概述。）
先天性矫正型大动脉转位相对少见。大多数患病婴儿还患有其他心脏异常，例如室间隔缺损、肺动脉狭窄和埃布斯坦畸形。
症状
这些异常导致多种症状。可能会因心脏传导阻滞出现异常缓慢的心律。在心脏传导阻滞中，控制心跳的电信号在心脏上下腔室之间被部分或完全阻塞。使用起搏器治疗心脏传导阻滞。除了任何相关异常引起的症状外，所有先天性矫正型大动脉转位患者都可能出现继发于右心室支持身体循环的症状。
婴儿可能因肺动脉狭窄或室间隔缺损而出现心脏杂音。如果狭窄严重且存在室间隔缺损，皮肤和嘴唇可能会发青（发紫），因为到达组织的氧气不足。如果存在较大的室间隔缺损，可能会出现心力衰竭症状，如呼吸困难和喂食不佳。根据缺损的严重程度，症状可能在儿童期和青春期逐渐出现。
当儿童成年时，代替左心室工作的右心室的功能可能开始减退，导致心脏增大（心肌病）或心力衰竭。通常会发生三尖瓣反流，这是指右心室每次收缩时血液通过三尖瓣漏回。
诊断
治疗
药物
手术
起搏器或植入式心脏复律除颤器
如果出现心力衰竭，可能需要药物治疗。
对于心室缺陷或三尖瓣反流，通常需要手术治疗。
如果先天性转位导致异常心律，可能需要起搏器或植入式心脏复律除颤器。
如果出现重度功能障碍，则可能需要进行心脏移植。
了解更多信息
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美国心脏协会: 常见心脏缺陷：为父母和看护者提供常见先天性心脏缺陷的概述
美国心脏协会: 感染性心内膜炎：为患者和看护者提供感染性心内膜炎的概述，包括总结预防性抗生素使用
