变异型蛋白酶敏感朊蛋白病(VPSPr)

（另见朊蛋白病概述）

2008年确定了变异型蛋白酶敏感朊蛋白病。它占人类所有朊蛋白病的约3%，每1亿人中约有1至2人感染。它通常在70岁左右发展，预期寿命在症状发展后约生存24个月。

研究人员还没有发现任何导致这种疾病的基因突变。变异型蛋白酶敏感朊蛋白病被认为不同于其他朊蛋白病，因为在这种疾病中，被称为蛋白酶的酶分解朊蛋白比在其他朊蛋白病中分解朊蛋白更容易。

起初，变异型蛋白酶敏感朊蛋白病患者的情绪和行为通常会发生变化。患者可能丧失抑制能力，有强烈的幸福感（欣快感），对日常活动失去兴趣或精神萎靡。患者也可能有说话障碍、不协调。患者可出现精神功能障碍。最终行走困难。

变异型蛋白酶敏感朊蛋白病尤其难以诊断，并且经常被误认为是另一种痴呆。

对于变异型蛋白酶敏感朊蛋白病，没有有效的治疗方法。治疗侧重于缓解症状。