Eaton-Lambert综合征

(Eaton-Lambert 综合征)

作者:Michael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
已审核/已修订 3月 2024
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Eaton-Lambert 综合征是一种罕见自身免疫神经肌肉类疾病,可损害神经和肌肉之间的信息传递,从而导致肌无力。

  • Eaton-Lambert综合症通常发生在某些癌症之前、之中或之后,尤其是男性肺癌。

  • 这种综合征会导致肌肉无力(特别是腿部)、疲劳、口干、眼睑下垂以及上臂和大腿疼痛。

  • 医生根据症状怀疑Eaton-Lambert综合征,但在作出诊断之前有必要先进行肌电图和神经传导检查。

  • 治疗癌症(如有)有时可以缓解症状,二氨吡啶或胍以及血浆交换或各种其他药物也可以帮助一些患者。

(也请参见神经肌肉接头疾病概述。)

神经通过释放化学信使(神经递质)与肌肉交流,化学信使与肌肉上的受体(在神经肌肉接头处)相互作用,刺激肌肉收缩。Eaton-Lambert综合征由干扰神经递质乙酰胆碱释放而不是攻击乙酰胆碱受体的抗体引起(例如重症肌无力)。

Eaton-Lambert综合征常在某些肿瘤之前或之后出现,或同时出现,例如副肿瘤综合征。副肿瘤综合征由癌症或免疫系统针对癌症产生的物质引起。Easton-Lambert综合征最常见于患有胸部肿瘤的男性,特别是肺癌。

Eaton-Lambert 综合征的症状

Eaton-Lambert综合征可引起肌无力,常始于髋部和大腿肌肉,然后通常蔓延至肩部肌肉,然后沿双上臂和腿部向下蔓延至双手和双脚。最后累及连接头部、面部、眼睛、鼻子和耳朵与脑部的神经(脑神经)。

通常,患者从椅子上站起、爬楼梯和行走的能力下降。肌肉在重复使用后可能会暂时改善肌力,但肌肉之后会再次衰弱和痉挛。另外,患者还容易疲劳。

还可出现口干、眼睑下垂、上肢及大腿疼痛。

男性可出现勃起障碍

Eaton-Lambert 综合征的诊断

  • 肌电图和神经传导检查

医生根据症状怀疑 Eaton-Lambert 综合征。但是,肌电图和神经传导检查用于确认诊断。肌电图检查时,需将针头插入肌肉以记录其电活动。神经传导检查用于测量电脉冲沿神经移动的速度。

Eaton-Lambert 综合征的治疗

  • 治疗存在的癌症

  • 二氨吡啶

  • Guanidine

  • 有时使用其他多种药物或血浆置换

当并发癌症时,针对癌症的治疗有时可以减轻Eaton-Lambert综合征导致的肌无力症状。

二氨吡啶是一种可增加乙酰胆碱释放的药物,可改善症状,但不能用于有癫痫发作史的患者。

胍是另一种可增加乙酰胆碱释放的药物,通常能减轻症状,但可能抑制骨髓产生血细胞和损害肝功能。

其他多种药物或措施可以帮助对二氨吡啶或胍治疗无反应的患者。例如,血浆置换(清除血液内毒素,包括异常抗体)可帮助一些患者。也可尝试使用溴吡斯的明、硫唑嘌呤、利妥昔单抗、麦考酚酯或静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)。

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