复发性多软骨炎

作者:Kinanah Yaseen, MD, Cleveland Clinic
已审核/已修订 11月 2024
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复发性多软骨炎是一种罕见的系统性风湿性疾病,其特征是耳鼻软骨炎症,有时是其他组织和器官的炎症发作。

  • 受累的耳或鼻软骨发炎和触痛。

  • 身体其他部位软骨受损会产生不同症状,如眼睛红肿或疼痛、声嘶、咳嗽、呼吸困难、皮疹和胸骨疼痛。

  • 血液、实验室和影像学检查的结果可用于诊断。

  • 如果症状或并发症为重度,通常可使用皮质类固醇和其他免疫抑制剂。

此病在男性和女性中具有同等的发病率,通常见于中年人。

复发性多软骨炎的病因尚不明确,但怀疑是软骨的自身免疫反应。自身免疫性疾病发生时,自身产生的抗体或细胞会攻击自身组织。

复发性多软骨炎的症状

典型的表现是患者单耳或双耳(但不是耳垂)的软骨(耳廓)红肿且非常疼痛。

鼻软骨是第二常见的发炎部位。鼻子可能会变软,软骨可能会塌陷。

患者在同时或随后也可出现轻微或严重的关节炎症(关节炎)和疼痛。该病可累及任何关节的软骨,所以膝盖和连接肋骨与胸骨的软骨可能会发炎。

其他受累部位包括眼睛,可导致炎症。罕见情况下,角膜可发生穿孔,导致失明。中耳和内耳可能会受到影响,导致听力损失。喉头、气管或肺气道可受累,导致声音嘶哑、干咳、呼吸短促和喉结压痛。有时心脏受累,产生心脏杂音甚至发生心力衰竭。肾脏和皮肤很少受到影响。

炎症和疼痛可持续数天至数月,缓解后又可在几年后复发。最终可导致支架性软骨的破坏,导致耳朵松软或呈菜花状、鞍鼻,以及胸部下部凹陷(漏斗胸)。内耳神经可以受累,导致平衡障碍和听力受损,最终视力也会受损。

复发性多软骨炎的诊断

  • 症状

  • 血液检查和其他检查

  • 极少情况下进行活检

为了诊断复发性多软骨炎,医生会对患者进行检查,并进行测试以排除引起类似症状的其他疾病。

实验室检测

血液化验(例如红细胞沉降率)可以检测到炎症迹象。血液化验可发现患者的红细胞是否偏低,白细胞是否升高,以及是否出现某些抗体。尽管血液检查结果可以帮助医生诊断复发性多软骨炎,但它们本身并不能确诊复发性多软骨炎,因为有时它们发现的异常现象存在于健康人群或其他疾病患者身上。

医生也会通过包括肺活量测定的测试(参见肺容积和流量速率测量)和胸部计算机断层扫描 (CT) 评估患者的气道。

医生可能会进行超声心动图检查以评估心脏。

罕见情况下,医生会对发炎的软骨进行活检来确诊。

复发性多软骨炎的治疗

  • 可用非甾体类抗炎药、氨苯砜或秋水仙碱治疗轻度鼻或耳部疾病

  • 皮质类固醇

  • 有时,对重病患者使用其他免疫抑制剂

耳或鼻的轻度复发性多软骨炎可采用非甾体类抗炎药 (NSAID) 或氨苯砜进行治疗。如果患者通过这些初始治疗没有得到改善,可以使用皮质类固醇或低剂量的甲氨蝶呤。

有时,非常严重的病例使用其他免疫抑制剂治疗,如环孢素、环磷酰胺、阿巴西普或抑制一种称为肿瘤坏死因子的化学物质的药物。

如果出现气管塌陷或狭窄,可能需要手术。

口服皮质类固醇的患者患骨质疏松相关性骨折的风险高。为预防骨质疏松症,这些患者需要补充维生素 D 和钙,有时需要使用骨质疏松症药物。

接受免疫抑制剂治疗的患者也需要用药预防各种感染,如真菌引起的耶氏肺孢子菌感染(可参阅免疫力低下人群的肺炎预防),以及接种常见感染疫苗,例如肺炎流感以及 COVID-19 疫苗)。

复发性多软骨炎的预后

较新的治疗方法降低了死亡率。

如果患者的气道软骨塌陷,堵塞呼吸,或心脏、血管严重破坏,可导致死亡。

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