皮肤 T 细胞淋巴瘤

淋巴瘤（也可参见淋巴瘤概述）是称为淋巴细胞的一类白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤原发于淋巴细胞的 2 个主要类型。

• B 淋巴细胞

• T 淋巴细胞

B 淋巴细胞产生的抗体对抵抗某些感染而言必不可少。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。

CTCL 的最常见类型是

• 蕈样肉芽肿

• Sézary 综合征

CTCL 的发病年龄通常大于 50 岁。它来源于成熟 T 淋巴细胞，首先累及皮肤。

蕈样肉芽肿起病隐匿，发展缓慢，开始常不被注意。本病常引起经久不消的瘙痒性皮疹，有时局部皮肤增厚，瘙痒的皮肤之后发展为结节并缓慢扩展。某些患者会发展为一种白血病。另一些患者，它扩散至淋巴结和内脏器官。即使通过活检，医生也难以在本病早期诊断。然而，随着疾病的进展，活检可以发现皮肤的淋巴瘤细胞。

蕈样肉芽肿

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P. MARAZZI 博士／科学图片库

Sézary 综合征也起病隐匿，发展缓慢。它可引起全身皮肤变红，手掌和脚底开裂。在深肤色患者中，发红可能很轻微且难以察觉。淋巴结肿大通常轻微。除了皮疹之外，患者也可能会出现发烧、盗汗、体重下降等症状。与蕈样肉芽肿一样，即使进行皮肤活检，医生也难以在本病早期作出诊断。血涂片（滴一滴血在显微镜下检查）可显示 Sézary 细胞（有特征性外观的恶性 T 细胞），这有助于在皮肤活检结果的基础上作出诊断。

CTCL 的治疗方法可分为

• 针对皮肤的治疗，例如光照疗法（光疗）或外用药物

• 全身治疗，例如化疗或靶向药物，通常静脉给药

皮肤导向治疗通常最先进行，一般可多年有效。这类治疗包括在皮肤上涂抹皮质类固醇或维甲酸等药用乳膏，或者采用一种放射治疗（称为电子束治疗）或日光照射（光疗）。

如果皮肤导向治疗无效或者 CTCL 扩散到皮肤以外，则给予化疗。