PFAPA（周期性发热伴口疮性口腔炎，咽炎，淋巴结炎）综合征是一种周期性发热综合征，年龄在2岁和5岁之间的典型表现，它的特点是发热性发作持续3至6天，咽炎，口腔溃疡，淋巴结肿大。病因和病理生理学不确定。诊断是基于临床的。治疗方法包括糖皮质激素、秋水仙碱、西咪替丁，少数时候施行扁桃体切除术。
PFAPA（周期性发烧 口疮性口炎、咽炎和腺炎）综合征是儿童中最常见的周期性发热综合征。虽然遗传原因尚未确定，这种综合征往往与遗传性发热综合征症状进行分组。PFAPA综合征通常开始于儿童早期(2至5岁)，在男性中更为常见。它也已在成人中得到认可（1)。
发热发作通常持续3至6天，约每21至28天复发一次。该综合征引起疲劳、寒战，偶尔腹痛、关节痛和头痛，以及发烧、咽炎、口腔溃疡和淋巴结病。患者发作间期的健康和成长是正常的。
参考文献
1.Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome.Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017.doi: 10.1007/s10067-016-3317-7
PFAPA综合征的诊断
临床评估
PFAPA综合征的诊断根据临床研究结果，其中包括以下内容 (1)：
≥3次发热发作，长达5天，规律的间隔期
咽炎加腺病或口炎
在发作和正常生长间期健康良好
急性期反应物（例如，C-反应蛋白，ESR）在发热发作期升高，但在发作间期不升高。 嗜中性白细胞减少或其他症状（例如，腹泻、皮疹、咳嗽）不存在，他们存在表明是不同的疾病。特别是，循环性中性粒细胞减少症 需要排除。
诊断参考文献
1.Cantarini L, Vitale A, Sicignano LL, et al: Diagnostic criteria for adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome.Front Immunol 8:1018, 2017.doi: 10.3389/fimmu.2017.01018
PFAPA综合征的治疗
有时糖皮质激素、 秋水仙碱、西咪替丁，和/或施行扁桃体切除术。
PFAPA 综合征的治疗是可选的，取决于发作的频率和严重程度。
治疗可以包括用糖皮质激素进行中止治疗，例如单剂量的泼尼松或倍他米松，在发作时给予，可以在几个小时内显着中止发烧发作，或用西咪替丁、秋水仙碱进行预防性治疗，很少见, 扁桃体切除术 (1）。
其他药物如阿那白滞素和卡那单抗已在难治性病例中试用，并取得了一些成功。
患者能摆脱这种综合征并且无后遗症。
治疗参考文献
1.Amarilyo G, Rothman D, Manthiram K, et al: Consensus treatment plans for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome (PFAPA): a framework to evaluate treatment responses from the childhood arthritis and rheumatology research alliance (CARRA) PFAPA work group.Pediatr Rheumatol Online J 18(1):31, 2020.doi: 10.1186/s12969-020-00424-x
