大部分阴道先天性异常的疾病很罕见。阴道异常包括阴道发育不全、处女膜闭锁、重复和融合。
诊断大多数先天性异常的阴道是通过物理检查,超声和逆行对比研究。阴道先天性异常常常伴有宫颈和子宫异常(1)。
(参见先天性肾脏和泌尿生殖系统畸形概述。)
参考文献
1.Committee on Adolescent Health Care.ACOG Committee Opinion No. 728: Müllerian Agenesis: Diagnosis, Management, And Treatment. Obstet Gynecol.2018;131(1):e35-e42.doi:10.1097/AOG.0000000000002458
阴道发育不全
阴道发育不全合并宫颈和子宫异常也称为穆勒氏管发育不全、穆勒氏管发育不良或梅尔-罗基坦斯基-库斯特-豪泽(MRKH)综合征。
通常,阴道下三分之一存在,因为其胚胎起源于泌尿生殖窦,而阴道上三分之一、宫颈、子宫和输卵管则来自中肾管。因此,外部检查通常是正常的,并且诊断通常仅在青春期发生,因为月经不调,有或没有疼痛。闭经是由于子宫发育不全。如果子宫发育,它通常很小,但可能会产生无法排出的经液,从而引起疼痛。阴道发育不全可能与肾脏异常有关,最常见的是单侧肾发育不全。
阴道发育不全可能与肾脏异常有关,最常见的是单侧肾发育不全。它也可能与骨骼或腹壁异常有关。
治疗方案包括使用阴道扩张器进行自我扩张和手术重建,具体取决于异常的具体情况。治疗时间由患者决定。
阴道重复和融合异常
重复和融合畸形临床表现多样(双子宫、双宫颈、双阴道;双子宫伴单宫颈单阴道)。
女孩可有泌尿生殖窦畸形,泌尿道和生殖道一个共同通道;泄殖腔畸形,泌尿道、生殖道和直肠肛门共同开口于一个通道。
常见的泌尿生殖窦异常通常需要外科手术来重建尿道和阴道。如果涉及直肠,它也会被重建。重建最好在婴儿期在三级或四级中心进行。根据重建的程度,当患者随后怀孕时,可能会推荐剖宫产。
处女膜闭锁
无孔处女膜在新生儿期表现为阴道开口位置的凸起,这是由于母体雌激素引起的子宫和阴道分泌物的积聚所致。许多病例直到青春期才被发现,此时会出现阴道积血并伴有周期性腹痛。
处女膜闭锁的治疗方法是手术引流。