HTLV-1 相关性脊髓病/热带痉挛性截瘫 (HAM/TSP) 是一种进展缓慢的病毒免疫介导的脊髓疾病,由人类 T 淋巴细胞病毒 1 (HTLV-1) 引起。该病可引起双腿痉挛性截瘫。通过血清学和脑脊髓液聚合酶链反应检测以及MRI诊断。治疗包括支持治疗,有时还可用免疫抑制剂治疗。
(参见脊髓病变疾病概述。)
HTLV-1是通过性接触、静脉内注射毒品、输血或母婴间的哺乳来传播的。本病常发生在性工作者、静脉注射毒品的人群、血透患者或是来自疾病流行地区人群(如近赤道地区、日本南部和部分的美国南部地区)。
HAM/TSP累及<2%的HTLV-1携带者。 它在女性中更为常见;这一发现与女性中较高的HTLV-1感染率一致。 HTLV-2可导致类似的疾病。
病毒存在于血液和脑脊液(CSF)的T细胞内。CD4+T细胞和CD8+毒性T细胞及巨噬细胞浸润脊髓血管周围和脊髓实质,同时伴有星形细胞增多。脊髓灰质和白质内的炎症可在出现神经系统症状后数年内进展,导致脊髓侧索和后索的变性。脊髓前索的髓鞘和轴索也可受累。
HAM/TSP 的症状和体征
双下肢逐渐出现痉挛性瘫痪,并存在病理征阳性、对称性双下肢振动觉消失,及常伴跟腱反射消失。尿失禁和尿急症状常见。
病情可在数年内进展。
HAM/TSP 的诊断
血清学检测及血清和脑脊液聚合酶链反应(PCR)
MRI
HTLV-1 相关的脊髓病/热带痉挛性截瘫由无法解释的典型神经功能缺损提示,特别是在有危险因素的患者中。
需进一步行血清和脑脊液的血清学检查、PCR检测及脊髓MRI。如果脑脊液/血清HTLV-1抗体比值>1或PCR发现脑脊液内存在HTLV-1抗原,该诊断基本明确。该病患者的脑脊液蛋白和免疫球蛋白可有所升高,常存在寡克隆带;50%以上患者的脑脊液淋巴细胞增多。
MRI显示脊髓萎缩和侧柱和前神经根的T2加权图像,在MRI上常表现为高信号。
HAM/TSP 的治疗
免疫调节或免疫抑制治疗
目前尚无治疗方法被证明对 HTLV-1 相关脊髓病/热带痉挛性截瘫有效,但干扰素 α、静脉注射免疫球蛋白和皮质类固醇(例如口服甲泼尼龙)可能有一些疗效。
对于痉挛的治疗则为对症治疗(如巴氯芬、替扎尼定)。
关键点
HTLV-1 相关性脊髓病/热带痉挛性截瘫 (HAM/TSP) 影响 < 2% 的 HTLV-1 携带者,且更常见于女性。
症状包括双下肢逐渐出现痉挛性瘫痪,并存在足跖伸肌反应,对称性双下肢位置觉和振动觉消失,,以及跟腱反射消失。
采取血清和CSF进行血清学检测,PCR检测和MRI检查诊断。
干扰素alpha,静脉注射用免疫球蛋白(如,口服甲基泼尼松龙)可能有一定疗效; 用巴氯芬或替扎尼定治疗痉挛。