看法 进行患者培训
库鲁病是一种罕见的 朊病毒脑病 是巴布亚、新几内亚的地方性疾病,并被认为是通过吃人肉的仪式而传播。
(参见朊病毒病的概述。)
虽然食人仪式上世纪50年代结束,库鲁病在1996年和2004年之间仍有11个新病例被报道,意味着该病的潜伏期可能超过50年。
库鲁病的症状开始表现为震颤(类似发抖)和共济失调。之后发展为运动障碍如舞蹈手足徐动、肌束震颤、肌阵挛,而后是痴呆。
脑脊液检查并没有帮助。其他的检测结果鲜有报道。在PRNP基因上也没有发现具有诊断意义的异常。 但是,在巴布亚没有感染kuru的人群中发现了一种PRNP基因变异,可以预防朊病毒病(1)。尸检能发现典型的含PrPSc斑块,且在小脑的密度最大。
死亡通常发生在症状开始后的2年内;死亡原因通常是肺炎或压疮所致的感染。
对库鲁病目前只有支持治疗。
参考文献
1.Asante EA, Smidak M, Grimshaw A, et al: A naturally occurring variant of the human prion protein completely prevents prion disease.Nature 522 (7557):478–481, 2015.doi: 10.1038/nature14510
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