凝血反应的构成

因子的序列或名称

同义词

目的

血浆因子

I

纤维蛋白原

纤维蛋白单体(和聚合物)的前体

II

凝血酶原

凝血酶的前体

凝血酶将纤维蛋白原转化为纤维蛋白;激活可溶性因子 V、VIII、XI 和 XIII;并与血栓调节蛋白结合以激活蛋白 C

维生素K依赖性因子

V

促凝血球蛋白原

被激活为Va因子,在Xa因子/Va因子/磷脂复合物中作为酶Xa因子的辅助因子,可将凝血酶原分解为凝血酶

也存在于血小板alpha颗粒中

在无蛋白S的复合物中,Va因子可被活化的蛋白C灭活

VII

转变加速因子

与组织因子结合,然后被激活,形成factorVIIa/组织因子复合体,可激活factorXfactorIX

维生素K依赖性因子

VIII

抗血友病球蛋白

被活化为VIIIa因子,在IXa/VIIIa因子/磷脂复合物(可激活X因子)中作为酶因子IXa的辅助因子

是一个大的辅助因子蛋白质(如V因子)

分泌结合到内皮细胞的Weibel-Palade小体的血管性血友病因子多聚体(因子VIII也与血管性血友病因子循环)

在不含蛋白S的复合物中,VIIIa因子可被活化的蛋白C灭活(如Va因子)

IX

Christmas因子

被活化为IXa因子,形成IXa/因子VIIIa/磷脂复合物酶,可活化X因子

维生素K依赖性因子

X

Stuart-Prower因子

被激活为Xa因子,形成Xa/因子Va/磷脂酶复合物,可将凝血酶原分解为凝血酶

维生素K依赖性因子

XI

血浆促凝血酶原激酶前体

被激活因子XIa,因子XIa可能激活因子IX

激肽释放酶原

Fletcher因子

在参与的可逆反应中,XIIa因子可激活激肽释放酶远

而激肽释放酶可进一步将XII因子激活为XIIa因子

作为一种生物分子复合物与高分子量激肽原在血液中循环

高分子量激肽原

Fitzgerald因子

作为一种生物分子复合物与激肽释放酶原在血液中循环

XII

Hagement因子

经表面接触、或被激肽释放酶或其他因子激活为XIIa因子后,可激活激肽释放酶原和XI因子,在体外启动内源性凝血途径

XIII

纤维蛋白稳定因子

当被凝血酶激活后,可催化连接纤维蛋白分子间的肽链形成,从而加强和稳定血凝块

蛋白C

通过凝血酶与表面膜结合血栓调节蛋白(CD141)结合而使其激活,水解和抑制(游离蛋白S和磷脂存在的情况下)VIIIa和Va因子作为辅因子的活性

维生素K依赖性因子

蛋白S

蛋白S以游离形式或以与补体系统中C4b结合蛋白结合的形式循环于血浆中

游离形式可作为活化蛋白C的辅因子

维生素K依赖性因子

细胞表面因子

组织因子

组织凝血活酶

是一种脂蛋白,存在于某些组织细胞的细胞膜上,包括血管周围的纤维母细胞、内皮细胞、交界性上皮细胞(如皮肤、羊膜、消化道和泌尿生殖道的上皮细胞),以及神经系统的神经胶质细胞,单核细胞,巨噬细胞和一些肿瘤细胞

它在损伤或炎症期间暴露于流动的血液中,结合因子 VIIa,并启动外源性凝血途径

促凝血磷脂

被激活的血小板、内皮细胞和其他组织细胞的表面存在酸性磷脂(主要是磷脂酰丝氨酸)

是IXa因子/VIIIa因子/磷脂复合物的一部分,可激活X因子;也是Xa因子/Va因子/磷脂复合物中的一部分,可激活凝血酶

血栓调节蛋白

CD141

凝血酶的内皮细胞表面结合位点,当与血小板调节蛋白结合时,会激活蛋白 C

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