棘球蚴病是绦虫Echinococcus granulosus（囊型棘球蚴病、包虫病）或Echinococcus multilocularis（肺泡病）的幼虫感染。 症状取决于受累的器官，例如肝包虫可导致黄疸、腹部不适，肺包虫可导致咳嗽、胸痛以及咯血。包囊破裂可引起发热、荨麻疹以及严重的过敏反应。诊断主要通过影像学发现包囊液或血清学检测。治疗手段包括阿苯达唑药物治疗、手术或两者联合，或包囊抽吸以及滴注杀头节药物。
Echinococcus granulosus细粒棘球绦虫多见于地中海、中东、澳大利亚、新西兰、南非和南美洲的牧羊区。在加拿大、阿拉斯加和加利福尼亚的某些地区也存在流行区。狗是最终宿主，其胃肠道可能有成年绦虫，而食草动物（例如，绵羊、马、鹿）或人类是中间宿主，它们在肝脏或其他器官中发生囊性病变。
E. multilocularis多房棘球绦虫成虫主要见于狐、土狼和gou，而包虫幼体则见于小型野生啮齿动物。 被感染的狗是偶尔与人类感染有关的主要联系。 E. multilocularis多房棘球绦虫主要分布于中欧、阿拉斯加、加拿大和西伯利亚地区。在美国，其自然感染区域从怀俄明州和达科他州一直延伸到中西部。
罕见情况下， Echinococcus vogelii 或Echinococcus oliganthus 可在人体中导致包虫病，主要累及肝脏。该病可能是多囊性的（E. vogelii）或单囊的（E. oliganthus)。 这些种类主要见于中美洲及南美洲地区。
包虫病的病理生理学
从动物粪便（可能存在于狗或其他动物的皮毛中）摄入的虫卵在肠中孵化并释放六钩蚴（为包裹在孕囊中的不成熟棘球蚴）。六钩蚴穿透肠壁经血循环移行并定植于肝或肺，少数情况下可定居在脑、骨或其他器官。 人类胃肠道中没有成虫。
组织中，E. granulosus 的六钩蚴缓慢形成（通常需很多年）为充满液体的单房大囊肿——包虫囊。从这些包囊又可萌发出育囊，在这些育囊内含有很多小的感染性头节。大的囊肿可含>1升的抗原性很强的包囊液和数百万个头节。有时在原发囊肿内或外部可形成子囊。如位于肝脏的囊肿出现渗漏或破裂，感染可播散至到腹膜。
Image from the Centers for Disease Control and Prevention Image Library, Global Health, Division of Parasitic Diseases and Malaria.
E. multilocularis多房棘球绦虫可产生具有局部侵袭性且难以或无法手术清除的海绵状肿块。包囊主要见于肝脏，但也可累及肺或其他组织。包囊并不大，但它们会侵袭并破坏周围组织，继而引起肝功能衰竭和死亡。
包虫病的症状和体征
虽然多数感染发生在儿童时期，但患者可持续数年不出现包虫病的临床表现，除非囊肿位于重要脏器。包虫病的症状和体征与占位性肿瘤的表现相似。
肝囊肿最终会引起腹痛或可扪及的腹部包块。 若胆管被阻塞可发生黄疸。囊肿破入胆管、腹膜腔或肺，可引起发热、荨麻疹或严重过敏反应。
肺部囊肿破裂可引起咳嗽、胸痛和咯血。
包虫病的诊断
影像学
血清学检测
囊液检测
腹部CT、MRI和超声扫描结果可作为肝脏囊性包虫病的特征性表现，子囊和棘球蚴砂（原头蚴及其碎片）具有诊断价值，但单个包虫囊肿则很难与良性囊肿、脓肿或良性及恶性肿瘤相区别。吸出的囊液中存在包虫沙（头节进入囊液并形成白色沉淀物）可诊断。世界卫生组织的标准使用影像学结果将囊肿分类为活动性、过渡性或非活动性（1)。肺部受累可能在胸部 X 线检查中表现为圆形或不规则的肺部肿块。肺泡棘球蚴病通常表现为侵袭性肿块。
血清学测试（酶免疫分析、间接血凝分析）对检测感染很敏感，这可以通过使用免疫扩散（弧 5）或免疫印迹分析证明棘球菌抗原来证实。血常规检测可发现嗜酸性粒细胞增多。
包虫病的治疗
对于肝包虫病，手术切除
经皮抽吸，然后滴注杀颈剂和再抽吸 (PAIR)
阿苯达唑单独使用或与手术切除或抽吸联合使用
仅观察
对于肺泡棘球绦虫，手术切除，如果可能，加用阿苯达唑
囊性（包虫）包虫病的治疗取决于囊肿的类型、位置和数量，以及影像学结果表明囊肿是活动的、过渡的还是非活动的（1)。
手术切除可以治愈，对于具有以下特征的复杂病变是最好的治疗方法：破裂的囊肿、伴有胆瘘的囊肿、压迫重要结构的囊肿、带有子囊肿的囊肿、直径>10 cm的囊肿、有破裂风险的浅表囊肿由于外伤、囊肿伴有肝外病变。对于小的（<5cm）单室单纯囊肿，一些中心在CT引导下进行经皮抽吸，然后滴注脊柱侧裂剂（如高渗盐水）和排汗（PAIR[经皮抽吸术注射-排汗]）。为了防止在手术过程中囊肿内容物溢出或材料不慎遗留而可能发生的转移性感染，通常在手术前一周、手术期间和手术后至少 4 周（最多 6 个月，取决于临床和影像学反应）给予阿苯达唑或PAIR (2)。
小的单房包虫囊肿可单独使用阿苯达唑治疗数月，治愈率大约达 30%(3)。单独使用阿苯达唑也是无法手术的囊肿的首选治疗方法。
对于自然灭活（未通过药物治疗灭活）的无症状囊肿，只能进行观察。
在少数患者中，肝移植可挽救生命。
经验与提示
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如果可行的话，由多房性棘球绦虫引起的肺泡包虫病患者应接受阿苯达唑（上述用于囊性包虫病的每日剂量）治疗≥1周后手术切除，这取决于病变的范围、位置和表现。 除非可以去除整个幼虫肿块，否则预后很差。 阿苯达唑连续给药至少 2 年，此后 10 年或更长时间监测患者的复发情况。
长期、高剂量的阿苯达唑治疗可导致骨髓抑制、肝毒性和暂时性脱发。在使用过程中监测全血细胞计数和肝酶非常重要。
治疗参考文献
1.Nabarro LE, Amin Z, Chiodini PL: Current management of cystic echinococcosis: a survey of specialist practice.Clin Infect Dis. 60(5):721-8, 2015.doi: 10.1093/cid/ciu931.
2.Bildik N, Cevik A, Altintaş M, Ekinci H, Canberk M, Gülmen M: Efficacy of preoperative albendazole use according to months in hydatid cyst of the liver. J Clin Gastroenterol 41(3):312-316, 2007.doi:10.1097/01.mcg.0000225572.50514.e6
3.Horton RJ: Albendazole in treatment of human cystic echinococcosis: 12 years of experience. Acta Trop64(1-2):79-93, 1997.doi:10.1016/s0001-706x(96)00640-7
关键点
摄入的绦虫卵孵化后，释放六钩蚴，后者移行到肝脏或肺，少数情况下会移行到脑、骨或其他器官，并形成包囊，导致棘球蚴病；人胃肠道中不会有成虫存在。
细粒棘球绦虫的包囊缓慢（通常数年）长大（可达1升），成为充满液体的囊肿（棘球蚴），其中包含大量的感染原头节。
感染的狗（或其他犬类）的粪便是人类感染的主要传染源。
肝囊肿会引起疼痛，有时导致黄疸；肺囊肿可引起疼痛，咳嗽和咯血。
多房棘球蚴 不会产生大的囊肿，但侵入和周围组织毁坏，并可能导致肝衰竭和死亡。
通过 CT、MRI 或超声诊断、囊液分析和血清学检测。
治疗因感染而异 棘球绦虫 物种，以及囊肿的位置、大小和成像特征，可能包括手术；或囊肿抽吸，滴注杀胆剂，再抽吸（PAIR）；并长期服用阿苯达唑。
