Rosai-Dorfman病

(伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症)

作者:Jeffrey M. Lipton, MD, PhD, Zucker School of Medicine at Hofstra/Northwell;
Carolyn Fein Levy, MD, Donald and Barbara Zucker School of Medicine at Hofstra/Northwell
已审核/已修订 12月 2021
看法 进行患者培训

Rosai-Dorfman病是一种罕见病,以组织细胞异常积聚和大量淋巴结增生为特征,尤其发生于在颈部和头部。

    (参见于组织细胞病的概述。)

    Rosai-Dorfman多见于<20岁的年轻患者中,尤其是黑人。发病原因不明。

    最常见的表现症状是

    • 发热

    • 大面积无痛性颈部淋巴结肿大

    其他部位的淋巴结,包括纵隔、后腹膜、腋下及腹股沟可能受累,此外,鼻腔、唾液腺、头部和颈部的其他部位以及中枢神经系统也可能受累。其他临床症状包括溶骨性损害、肺部结节和皮疹。骨髓和脾脏通常不受累。

    实验室检查常示白细胞增多、单克隆性高丙种球蛋白血症、低色素或正色素性贫血、红细胞沉降率升高。

    疾病常不需要治疗便可缓解。在疾病进展的患者中,已经尝试过化疗和丝裂原活化蛋白激酶 (MAPK) 通路抑制。

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