Rosai-Dorfman病

Rosai-Dorfman病是一种罕见病，以组织细胞异常积聚和大量淋巴结增生为特征，尤其发生于在颈部和头部。

(参见于组织细胞病的概述。）

Rosai-Dorfman多见于<20岁的年轻患者中，尤其是黑人。发病原因不明。

最常见的表现症状是

• 发热

• 大面积无痛性颈部淋巴结肿大

其他部位的淋巴结，包括纵隔、后腹膜、腋下及腹股沟可能受累，此外，鼻腔、唾液腺、头部和颈部的其他部位以及中枢神经系统也可能受累。其他临床症状包括溶骨性损害、肺部结节和皮疹。骨髓和脾脏通常不受累。

实验室检查常示白细胞增多、单克隆性高丙种球蛋白血症、低色素或正色素性贫血、红细胞沉降率升高。

疾病常不需要治疗便可缓解。在疾病进展的患者中，已经尝试过化疗和丝裂原活化蛋白激酶 (MAPK) 通路抑制。