涎腺肿瘤

作者：Bradley A. Schiff, MD, Montefiore Medical Center, The University Hospital of Albert Einstein College of Medicine

已审核/已修订 12月 2022

看法进行患者培训

大多数涎腺肿瘤为良性，发生于腮腺。通常表现为涎腺区域无痛性肿块，可以通过细针穿吸进行（细胞学）检查，CT和MRI影像对诊断有辅助作用。治疗包括手术切除和放射治疗。对于恶性肿瘤，采用手术与放疗相结合的治疗方法，长期疗效与肿瘤的临床分期相关。

舌下腺肿瘤

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腮腺肿瘤（左）

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一般来说，小唾液腺恶性肿瘤的风险比大唾液腺高（例如，腮腺的恶性肿瘤风险比小唾液腺低）。涎腺肿瘤中大约85％发生于腮腺，少数发生于下颌下腺和小涎腺，大约1％位于舌下腺。其中75％～80％呈良性，生长缓慢、可活动、无痛，通常为单个结节位于皮肤或黏膜下。肿块质地常比较坚硬，但发生囊性变时质地柔软。

良性肿瘤

良性唾液腺肿瘤有多种类型。多形性腺瘤（也称为混合型肿瘤）是最常见的良性唾液腺肿瘤。其他良性肿瘤包括淋巴瘤乳头状囊腺瘤（也称为 Warthin 肿瘤）、嗜酸细胞瘤和腺瘤。

多形性腺瘤（混合型肿瘤）可以发生恶变，但这通常只有在良性肿瘤存在 15 至 20 年后才会发生。多形性腺瘤一旦发生恶变，称为多形性腺瘤癌。肿瘤中的癌性成分发生转移，使多形性腺瘤癌成为一种高度侵袭性的肿瘤，无论治疗如何，治愈率都非常低。

良性圆柱瘤可以缓慢地恶性转化为腺样囊性癌，这是小唾液腺（和气管）最常见的恶性肿瘤。这种恶性肿瘤的最高发病率在40到60岁之间，症状包括剧烈疼痛，常出现面瘫。它具有神经周围侵袭和扩散的倾向，疾病可能从主要肿瘤块延伸数厘米。淋巴传播并不常见。肺转移很常见，尽管患者可以与它们一起生活很长时间。

其他恶性肿瘤比较少见，特征是生长迅速或突然生长加速。肿块坚硬、结节状，可能固定于邻近组织，没有明显的界限，累症状，最终表面的皮肤或黏膜发生溃疡或邻近组织可能受侵犯。

黏液表皮样癌是最常见的涎腺癌，好发年龄为20～50岁。它可以出现在任何唾液腺中，而且大多数在腮腺中，也可以在颌下腺或腭部的小唾液腺中。中度和高度恶性的黏液表皮样癌可以转移至区域淋巴结。

腺泡细胞癌是一种常见的腮腺恶性肿瘤，发生于40～50岁人群。这种癌症生长相当缓慢，具有多灶性的特点。

许多良性和恶性唾液腺肿瘤表现为无痛性肿块，但恶性肿瘤可能侵犯神经，引起局部或区域性疼痛、麻木、感觉异常、灼痛感或运动功能丧失。

CT和MRI可以确定肿瘤的位置。细针穿刺活检证实的细胞类型。选择治疗方案前应注意判断区域淋巴结或远处转移情况，如转移至肺、肝、骨或脑。

良性肿瘤的治疗方法是手术切除肿块，如果手术不彻底，则复发率高。

对于恶性唾液腺肿瘤，能够切除的病例，手术后放疗是常采用的治疗方法。目前，对于唾液腺癌缺乏有效的化疗方案。

高分期的粘液表皮样癌治疗包括广泛切除及术后放疗。低分期的5年存活率为95%，主要影响粘液细胞，50％高分期患者主要影响表皮细胞。转移至区域淋巴结，强烈建议颈淋巴结清扫或术后放疗。

腺样囊性癌治疗是广泛的手术切除，但由于倾向神经周围侵犯，所以局部复发是常见的。选择性淋巴结治疗是不太需要，因为淋巴扩散是不常见的。虽然5年和10年的生存率都相当不错，许多远处转移患者在15和20年生存率不好。肺转移和死亡是常见的，即使经过初步诊断和治疗很多年后（通常为十年或更长时间）。

腺泡细胞癌扩大切除后预后良好。

多形性腺瘤癌的主要治疗方法是腮腺切除术，目的是完全切除所有疾病如果有淋巴结病。则进行颈部清扫术，并考虑用于一些没有淋巴结扩散证据的患者。

所有手术设计都应避免损伤面神经，但如果肿瘤侵犯神经，只能做出必要的牺牲。