涎腺肿瘤

作者:Bradley A. Schiff, MD, Montefiore Medical Center, The University Hospital of Albert Einstein College of Medicine
已审核/已修订 9月 2024
看法 进行患者培训

大多数涎腺肿瘤为良性,发生于腮腺。通常表现为涎腺区域无痛性肿块,可以通过细针穿吸进行(细胞学)检查,CT和MRI影像对诊断有辅助作用。治疗包括手术切除和放射治疗。对于恶性肿瘤,采用手术与放疗相结合的治疗方法,长期疗效与肿瘤的临床分期相关。

(参见头颈部肿瘤概述。)

一般来说,小唾液腺恶性肿瘤的风险比大唾液腺高(例如,腮腺的恶性肿瘤风险比小唾液腺低) (1)。涎腺肿瘤中大约85%发生于腮腺,少数发生于下颌下腺和小涎腺,大约1%位于舌下腺。其中75%~80%呈良性,生长缓慢、可活动、无痛,通常为单个结节位于皮肤或黏膜下。肿块质地常比较坚硬,但发生囊性变时质地柔软。

良性肿瘤

良性唾液腺肿瘤有多种类型。 多形性腺瘤(也称为混合型肿瘤)是最常见的良性唾液腺肿瘤。其他良性肿瘤包括淋巴瘤乳头状囊腺瘤(也称为 Warthin 肿瘤)、嗜酸细胞瘤和腺瘤。

具有恶性潜能的良性肿瘤

多形性腺瘤(混合型肿瘤)可发生恶性转化,但这种转化通常发生在良性肿瘤存在15至20年后。多形性腺瘤一旦发生恶变,称为多形性腺瘤癌。肿瘤中的癌性成分发生转移,使多形性腺瘤癌成为一种高度侵袭性的肿瘤,无论治疗如何,治愈率都非常低。

良性圆筒瘤(皮肤附件肿瘤)可慢慢恶性转化为腺样囊性癌,腺样囊性癌是小唾液腺(和气管)最常见的恶性肿瘤。这种恶性肿瘤的最高发病率在40到60岁之间,症状包括剧烈疼痛,常出现面瘫。它具有神经周围侵袭和扩散的倾向,疾病可能从主要肿瘤块延伸数厘米。淋巴传播并不常见。肺转移很常见,尽管患者可以与它们一起生活很长时间。

涎腺恶性肿瘤

其他恶性肿瘤比较少见,特征是生长迅速或突然生长加速。肿块坚硬、结节状,可能固定于邻近组织,没有明显的界限,累症状,最终表面的皮肤或黏膜发生溃疡或邻近组织可能受侵犯。

黏液表皮样癌是最常见的涎腺癌 (2),好发年龄为20~50岁。它可以出现在任何唾液腺中,而且大多数在腮腺中,也可以在颌下腺或腭部的小唾液腺中。中度和高度恶性的黏液表皮样癌可以转移至区域淋巴结。

腺泡细胞癌是一种常见的腮腺恶性肿瘤,发生于40~50岁人群。这种癌症生长相当缓慢,具有多灶性的特点。

参考文献

  1. 1.Guzzo M, Locati LD, Prott FJ, Gatta G, McGurk M, Licitra L.Major and minor salivary gland tumors. Crit Rev Oncol Hematol 2010;74(2):134-148.doi:10.1016/j.critrevonc.2009.10.004

  2. 2.Pinkston JA, Cole P.Incidence rates of salivary gland tumors: results from a population-based study. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;120(6):834-840.doi:10.1016/S0194-5998(99)70323-2

唾液腺肿瘤的症状和体征

许多良性和恶性唾液腺肿瘤表现为无痛性肿块,但恶性肿瘤可能侵犯神经,引起局部或区域性疼痛、麻木、感觉异常、灼痛感或运动功能丧失。

涎腺肿瘤的诊断

  • 细针抽吸活检

  • CT和MRI检查病变的范围

CT和MRI可以确定肿瘤的位置。细针穿刺活检证实的细胞类型。选择治疗方案前应注意判断区域淋巴结或远处转移情况,如转移至肺、肝、骨或脑。

涎腺肿瘤的治疗

  • 手术,有时联合放疗

良性肿瘤的治疗方法是手术切除肿块,如果手术不彻底,则复发率高。

对于恶性唾液腺肿瘤,能够切除的病例,手术后放疗是常采用的治疗方法 (1)。虽然没有数据显示添加化疗有益(在没有发现某些基因突变的情况下),但有时会将化疗与放射疗法一起用于治疗高级别肿瘤。

高分期的粘液表皮样癌治疗包括广泛切除及术后放疗。低级别型5年生存率在90%以上,主要累及粘液细胞;高级别型5年生存率低于50%,主要累及表皮样细胞(2)。转移至区域淋巴结,强烈建议颈淋巴结清扫或术后放疗。

腺样囊性癌治疗是广泛的手术切除,但由于倾向神经周围侵犯,所以局部复发是常见的。选择性淋巴结治疗是不太需要,因为淋巴扩散是不常见的。尽管 5 年和 10 年生存率较高(3),由于晚期远处转移率较高(主要转移到肺部),特定病因生存率在确诊后长达 30 年内持续下降(4)。

腺泡细胞癌扩大切除后预后良好。

多形性腺瘤癌的主要治疗方法是腮腺切除术,目的是完全切除所有疾病 如果有淋巴结病。则进行颈部清扫术,并考虑用于一些没有淋巴结扩散证据的患者。

所有手术设计都应避免损伤面神经,但如果肿瘤侵犯神经,只能做出必要的牺牲。

治疗参考文献

  1. 1.National Cancer Institute: Salivary Gland Cancer Treatment (PDQ®)–Health Professional Version.Updated August 2023.

  2. 2.Canadian Cancer Society: Salivary gland cancer.Prognosis and survival.Survival statistics for salivary gland cancer.Accessed July 30, 2024.

  3. 3.Ullah A, Ahmed A, Lee KT, Yasinzai AQK, Lewis JS Jr: Salivary gland adenoid cystic carcinoma in the U.S population: Importance of grade, site of metastases, and adjuvant radiation for survival. Am J Otolaryngol 2024;45(3):104266.doi:10.1016/j.amjoto.2024.104266

  4. 4.Lloyd S, Yu JB, Wilson LD, Decker RH: Determinants and patterns of survival in adenoid cystic carcinoma of the head and neck, including an analysis of adjuvant radiation therapy. Am J Clin Oncol 2011;34(1):76-81.doi:10.1097/COC.0b013e3181d26d45

关键点

  • 只有约20%至25%唾液腺肿瘤的是恶性的;腮腺是最常见被侵犯。

  • 癌症是固定的,结节性,并且可以固定到相邻的组织;疼痛和神经受累(导致肢体麻木和/或功能丧失)是常见的。

  • 如果癌症被确认,做活检和CT和MRI检查。

  • 对于确诊癌症患者,手术,有时联合放疗

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