前庭神经鞘瘤

(听神经瘤;听神经瘤;第 8 神经瘤)

作者:Mickie Hamiter, MD, New York Presbyterian Columbia
已审核/已修订 5月 2023
看法 进行患者培训

前庭神经鞘瘤(听神经瘤),是第 8 对脑神经的雪旺氏细胞来源的肿瘤。症状包括单侧听力损失。诊断基于听力学检查,并由MRI确诊。若有需要,治疗方法是手术切除或立体定向放疗,或手术加放疗。

听神经瘤一般起源于第Ⅷ脑神经的前庭分支,大约占颅内肿瘤的7%。随着肿瘤的扩展,肿瘤可从内听道延伸至桥脑小脑角,并且压迫第Ⅶ与第Ⅷ脑神经。随着肿瘤进一步增大,小脑、脑干与邻近脑神经(第Ⅴ和第Ⅸ至第Ⅻ脑神经)也会受到压迫。

双侧听神经瘤在2型神经纤维瘤病患者中多见。

前庭神经鞘瘤的症状和体征

缓慢的渐进性单侧感音神经性听力损失是听神经瘤特征性症状。然而,听力损失的发生可以是突然性的,并且听力损害的程度可呈波动性。其他的早期症状包括单侧耳鸣,眩晕,平衡失调,头痛,耳胀满感或闭塞感,耳痛,三叉神经痛,面部麻木或面神经受累导致面肌无力。

前庭神经鞘瘤的诊断

  • 听力图

  • 增强MRI;

最常见的是, 听力图 是诊断前庭神经鞘瘤的首选测试。它通常会表现为单侧的感音神经性听力损失和与听力损失不相称的更为严重的言语识别率下降。这样的结果提示需要行影像学检查,特别是钆增强MRI。然而,有些肿瘤是在因为其他原因做脑部成像时偶然发现的。

其他发现包括鼓室图检查声反射衰减。听觉脑干反应测试可能显示波形的缺失和/或第5个波形的延迟增加。

尽管冷热试验不用于常规评价不对称感音神经性听力损失患者,但可以揭示前庭功能减退(半规管轻瘫)。

前庭神经鞘瘤的治疗

  • 手术切除

  • 有时选择性采用立体定向放疗

小的、无症状的(即偶然发现的)、不生长的前庭神经鞘瘤不需要治疗;这类肿瘤可以通过一系列MRI扫描观察到,如果它们开始生长或引起症状,就可以治疗。 对大的肿瘤则采用经迷路进路,不考虑残存的听力。立体定向放射治疗作为一种单独的治疗方式主要用于早期较小肿瘤的老年病例,亦或不能耐受手术治疗的病例。显微外科手术用于保留听力术式(颅中窝进路或乙状窦后进路)或无有效残存听力的迷路进路术式。

关键点

  • 听神经瘤通常是单侧的,但2型神经纤维瘤病也可以是双侧的。

  • 单侧听力丧失,有时伴有耳鸣和头晕,是典型症状。

  • 采取立体定位放射治疗或常规显微外科手术治疗较大和或有症状的肿瘤。

  • 较小、无症状的和长期无进展的肿瘤可以通过定期MRI扫描随访观察。

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