粘膜类天疱疮是一种自身免疫性疾病，会导致身体粘膜形成水疱。最常累及的黏膜是口腔和眼部黏膜。
在免疫系统攻击黏膜并引起水疱和溃疡时，会发生粘膜类天疱疮。
患者口腔和身体其他部位有水疱。
医生通过在显微镜下检查组织样本来诊断粘膜类天疱疮。
通常使用免疫抑制剂或者皮质类固醇进行治疗。
（另见水疱疾病概述。）
粘膜是身体的潮湿表面。粘膜类天疱疮通常累及口腔（口腔粘膜类天疱疮）和眼睛（眼粘膜类天疱疮），但其他黏膜（如咽喉和生殖器内）和皮肤也可能受累。老年人最常受影响，且女性多于男性。
粘膜类天疱疮的原因
粘膜类天疱疮的症状
粘膜类天疱疮的主要症状是出现疼痛性水疱，导致黏膜发红、肿胀和破裂，最终形成疮口（溃疡）。随着这些溃疡愈合，可能会导致受累部位形成瘢痕。人们很少看到实际的水疱，通常只看到擦伤的磨损部位。
在口腔中，水疱通常累及牙龈以及沿着口腔黏膜的任何部位。颊内、牙龈和口腔顶部呈红色，出现溃疡。黏膜磨损会导致溃疡有灼烧感或刺痛感。
在其他黏膜中，如鼻腔、咽喉下或生殖器和肛门表面，溃疡会愈合，常伴有瘢痕。瘢痕形成会导致食管（连接咽喉到胃的管道）黏膜变窄，从而导致吞咽困难。
在有些粘膜类天疱疮患者中，皮肤上会形成实际水疱。它们往往出现在头皮、面部、躯干或四肢。一旦水疱愈合，皮肤通常会结疤。
在眼睛中，粘膜类天疱疮的发生情况不同。不形成水疱，但双眼呈红色，形成溃疡，之后变干。结膜（贴覆眼睑并覆盖眼白的膜）可能收缩并形成瘢痕（另见眼粘膜类天疱疮的症状）。在严重病例中，可能出现失明。
粘膜类天疱疮的诊断
活检
医生通常通过特征性外观来识别粘膜类天疱疮。这种病需要在显微镜下检查组织标本（皮肤活检）来确诊。有时，医生用特殊化学染剂在显微镜下观察抗体沉积情况（称为免疫荧光检测）。
粘膜类天疱疮的治疗
皮质类固醇和多西环素加烟酰胺
有时，对重病患者使用其他药物，包括免疫抑制剂
粘膜类天疱疮的治疗包括皮质类固醇与口服多西环素和烟酰胺联合治疗。皮质类固醇可直接涂抹在受累部位，或注射到溃疡中。
严重粘膜类天疱疮患者可能需要抑制免疫系统的药物（免疫抑制剂），因此可给予氨苯砜或泼尼松。或者有时给予患者高剂量的泼尼松加上其他免疫抑制剂（如利妥昔单抗、咪唑硫嘌呤、吗替麦考酚酯或环磷酰胺）和静脉用免疫球蛋白。
粘膜类天疱疮的预后
粘膜类天疱疮进展缓慢，如不治疗，很少消退，并且即便经过治疗，也不会彻底消退。
有些粘膜类天疱疮患者罹患内部癌症的风险增加。
了解更多信息
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国家罕见疾病组织： 有关粘膜类天疱疮的信息，包括资源和支持组织的链接
