什么是血友病?
血友病是一种使血液不能正常凝固的遗传性疾病。
血友病可导致小伤口大量出血,甚至未受伤时也会出血
几乎所有血友病患者都是男性
男孩的血友病遗传自其母亲
血友病患者生成的凝血因子(帮助凝血的蛋白质)不足
医生通过血液检查诊断血友病
你可能需要静脉注射一种凝血因子 (IV)
是什么原因导致了血友病?
凝血因子是血液中帮助凝血的蛋白质。血凝块会将血管出血处堵住。目前已发现十几种不同的凝血因子。
血友病患者遗传了一个异常基因,使其不能足量生成某种凝血因子
根据所缺乏的凝血因子,血友病分为两种类型——甲型和乙型
可引起血友病的异常基因来自于你的母亲(性别连锁)。
血友病的严重程度因人而异。在有些人中,受影响凝血因子的生成量非常少。而另一些人则会生成一些凝血因子,但数量明显不足。凝血因子越少,出血倾向越严重。
血友病的症状有哪些?
血友病的主要症状是:
可能发生外部出血,例如割伤流血或流鼻血。也可能发生内部出血。例如,如果你扭伤膝盖或腿部受到重击,则受伤部位可能会充血肿胀。
由于血友病先天存在,因此除非凝血问题非常轻微,否则通常在幼年就会显现。
出血量取决于血友病的严重程度。
若有轻度血友病,你可能:
出血量大于正常水平,但仅发生在手术、牙科操作或损伤后
从未被诊断
若有中度血友病,你可能:
有时会在无明显损伤的情况下出血
手术期间或受伤后大量出血,很难止住并可能导致死亡
若有重度血友病,你可能:
轻微受伤后或无明确原因时常会严重出血
头部轻微碰撞就会出现脑内严重出血,导致脑部损伤或死亡
同一关节内的出血可能导致关节损伤而致残。
医生如何判断我是否患有血友病?
如果儿童(尤其是男孩)大量出血并容易淤青,尤其是患儿有家族成员存在血友病时,医生会疑诊血友病。
为了诊断血友病,医生会做血液检查,明确凝血速度是否正常、凝血因子是否充足。
基因检测结果可显示女性是否携带可引起血友病的异常基因。携带这类基因的孕妇可在怀孕期间接受胎儿检测。
医生如何治疗血友病?
如果你患有血友病,医生可能会:
输注凝血因子以帮助凝血
让您服用药物减轻出血
医生也会告诉您:
避免可能导致你受伤和出血的情况
避免使用阿司匹林等可加重出血的药物
小心呵护牙齿和口腔,避免导致必须拔牙的状况