呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病和脱屑型间质性肺炎

作者:Joyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
已审核/已修订 7月 2023
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呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病脱屑型间质性肺炎属于罕见疾病,会导致慢性肺部炎症,大多发生于当前吸烟者或既往吸烟者中。

(另见特发性间质性肺炎概述。)

呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病和脱屑型间质性肺炎是特发性间质性肺炎的两种类型。它们具有很多相似性,所以有些专家认为它们是同一疾病的一部分。然而,脱屑型间质性肺炎通常更严重。这两种疾病主要累及三四十岁的吸烟者。男性较女性易患病(比例差不多2:1)。

有些患者会出现咳嗽。大多数患者即使是最轻微的运动也会出现呼吸短促。

诊断

  • 胸部计算机断层扫描

患两种疾病中任一种的患者,胸部 X 线显示病变的程度都不如特发性肺纤维化患者的严重,一些患者未显示病变。胸部计算机断层扫描 (CT) 亦可显示肺部病变。肺功能检查显示肺部可容纳的空气量减少。血氧水平降低。

确诊通常需要进行肺活检。

治疗

  • 戒烟

尽管医生无法始终预测疾病随着时间的推移会如何进展,但是当患者戒烟时,两种疾病的预后均良好。

戒烟是关键治疗。由于皮质类固醇或免疫抑制药物(如硫唑嘌呤或环磷酰胺)对其他间质性肺疾病可能有效,所以有些医生会给予这些药物,但对这些疾病的疗效不明。

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