白细胞粘附缺陷是一种免疫缺陷病，白细胞（白血球）不能正常发挥功能，导致频繁的软组织感染。
白细胞粘附缺陷的症状通常在婴儿期开始，并且包括软组织（例如牙龈、皮肤和肌肉）中的频繁感染。
特殊血液检查可以帮助医生诊断本病。
治疗涉及预防感染的抗生素和白细胞输注，但干细胞移植是唯一有效的治疗方法。
（另见免疫缺陷病概述。）
白细胞粘附缺陷是一种原发性免疫缺陷病。它是一种常染色体隐性遗传病。即意味着从父母双方处各获得 1 个致病基因。
在白细胞粘附缺陷中，白细胞表面缺乏几种蛋白质之一，这导致白细胞不能移动并附着（粘附）到血管和外来细胞。因此，白血球不易传播到感染部位，杀死和摄取细菌和其他外来入侵者。
这种疾病有 3 种类型，通过受累免疫系统的特定生化部分进行区分。
白细胞粘附缺陷的症状
白细胞粘附缺陷症状常首发于婴儿期。
在严重感染的婴儿中，感染在软组织中发生，例如牙龈、皮肤和肌肉。这些感染复发和/或变得更糟，受影响的组织可能死亡。感染区域没有脓液形成。感染变得越来越难以控制。
伤口愈合不好。
通常，脐带脱落缓慢，出生后需要3周或更长时间。正常情况下，脐带在出生后一两周内会自行脱落。
大多数患有严重疾病的儿童在5岁前死亡，除非成功进行干细胞移植。
受影响较轻的婴儿很少有严重的感染。他们可以在没有治疗的情况下一直活到成年。
在患有一种白细胞粘附缺陷形式的儿童中，智力和身体发育通常较慢。
白细胞粘附缺陷的诊断
血液化验
进行全血细胞计数。此外，特殊的血液检查，包括分析白细胞表面的蛋白质（称为流式细胞术），被用于诊断白细胞粘附缺陷。
建议兄弟姐妹进行基因检测。
白细胞粘附缺陷的治疗
抗生素
粒细胞输血
干细胞移植
治疗白细胞粘附缺陷包括通常连续给予抗生素以预防感染。粒细胞（一种白细胞）的输血也有帮助。
然而，仅干细胞移植可能治愈本病。已用于有特定基因突变的少数患者。它可能提供治愈。
正在研究采用基因疗法治疗此病。
对于一种类型的疾病患儿，服用岩藻糖（糖）补充剂可能有帮助
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以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资料中的内容不承担任何责任。
免疫缺陷病基金会：白细胞粘附缺陷：关于白细胞粘附缺陷的综合信息，包括有关诊断和治疗的信息和给受影响患者的建议
