发育异常是出生时就存在的或在出生后不久发现的。外耳发育异常包括小耳症（又称小耳朵）和听（耳）道闭锁（耳道无法张开）。小耳症常伴有耳道闭锁。
小耳症
小耳症是一种发育畸形，即耳朵外部（外耳或耳廓）未充分发育。根据耳廓的发育程度，小耳症有各种不同程度。发育程度可以从具有所有软骨的小耳朵（I 级）到具有很少或没有软骨并且只有一堆皮肤和软组织的小“小核”或“花生”耳朵（III 级）。出生时没有耳廓（称为无耳畸形）的情况较为罕见。
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擅长小耳症修复的整形外科医生通常会使用假体、患者的肋软骨或由多孔塑料材料制成的植入物重建耳廓，使其看起来正常。
耳道闭锁
耳道闭锁是仅形成部分耳道或完全未形成耳道。耳道缺失通常伴有耳膜（鼓膜）缺失及中耳与中耳骨（锤骨、砧骨和镫骨）发育不全。耳道闭锁儿童有听力损失是因为声音无法有效传入（导入）中耳和内耳。通常，这些儿童的内耳（耳蜗）是健康且发育正常的。
对于一些儿童，可以进行手术打开耳道，再造鼓膜，恢复耳道和中耳到正常内耳的天然声音传导通路。尽管手术矫正耳道闭锁（称为耳道成形术）可改善听力，但很少能让患者获得可以听到所有音高（频率）的正常听力。
骨传导助听器也可用于治疗耳道闭锁。这些装置通过振动颅骨将声音传到内耳。这些助听器被连接到一块紧紧围在头周的硬金属或软带上。骨传导助听器对于双耳耳道闭锁儿童话语和语言的正常发育非常重要。
特殊可植入骨锚装置作为装在软或硬带子上的骨传导助听器的替代品越来越受到欢迎。这些装置连在钛柱或磁性板上，这些钛柱或磁性板通过外科手术固定在颅骨中（因此称为骨锚式听力装置）。在美国，美国食物与药品监督管理局（FDA）批准这些手术放置的装置用于5岁及以上儿童。
这些装置的关键特征是它们必须与颅骨骨骼紧密接触以有效地将声音传导至内耳。
耳部内视图
