胃泌素瘤

(佐林格-埃利森综合征;Z-E 综合征)

作者:Anthony Villano, MD, Fox Chase Cancer Center
已审核/已修订 10月 2023
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胃泌素瘤常见于胰腺或十二指肠(小肠第一段),该肿瘤会过量产生胃泌素,从而刺激胃分泌胃酸和酶,引起消化性溃疡

  • 这些肿瘤原发于胰腺中产生胃泌素的细胞。

  • 其症状与由消化性溃疡引起的症状类似,包括疼痛和出血。

  • 诊断方法包括血液检查和影像学检查。

  • 治疗方法包括用药减少胃酸,有时需手术和化疗。

  • 如果肿瘤被完全切除,则患者生存率高。

胃泌素瘤是一类胰腺内分泌肿瘤。约一半肿瘤为恶性。胃泌素瘤通常很小,生长缓慢。

有时,胃泌素瘤作为多发性内分泌肿瘤的一部分出现,多发性内分泌肿瘤是一种遗传性疾病,原发于各种内分泌腺的细胞(如胰腺的产胰岛素细胞)。

胃泌素瘤的症状

胃泌素瘤过多分泌胃泌素可导致胃过量产酸。胃酸过量生成可引起卓-艾综合征。

卓-艾综合征患者会在胃、十二指肠和肠道其他部位出现侵袭性消化性溃疡症状(如疼痛或出血)。然而,25% 的卓-艾综合征患者在明确诊断时并没有发现溃疡。肠道破裂、出血和梗阻也会发生,可能危及生命。一半以上胃泌素瘤患者的症状轻重类似其他原因引起的消化性溃疡。在 25% 至 40% 的患者中,首发症状是胃酸过量生成引起的腹泻。

胃泌素瘤的诊断

  • 血液化验

  • 影像学检查

当患者频繁发作消化性溃疡,且存在多发性溃疡,并对常规溃疡治疗无效时,应怀疑胃泌素瘤。血液学检查发现胃泌素异常增高是最可靠的诊断性指标。

一旦根据血液检查结果诊断为胃泌素瘤,医生就会尝试使用几种影像学检查方法定位肿瘤,例如腹部计算机断层扫描 (CT)、闪烁扫描(一种放射性核素扫描)、超声内镜检查、正电子发射断层扫描 (PET) 和动脉造影(将不透射线的染液注入动脉后进行的 X 光检查)。但因为肿瘤通常都比较小,可能难以发现。

胃泌素瘤的治疗

  • 降低胃酸水平的药物

  • 有时手术切除

  • 有时使用化疗

高剂量质子泵抑制剂(属于抑酸药)(参见表降低胃酸水平的药物)在降低胃酸水平和暂时缓解症状方面可能有效。如果这些药物不够有效,注射奥曲肽可能有所帮助。

如果只有一个肿瘤,患者也没有多发性内分泌肿瘤,那么医生通常会做手术切除胃泌素瘤。在这种情况下,手术切除后的患者治愈率约为 20%。

如恶性肿瘤已扩散至身体其他部位,化疗有助于减少肿瘤细胞数量和减低胃泌素水平。但这种治疗不可能治愈肿瘤,因为这种肿瘤最终是致死性的。

胃泌素瘤的预后

如果通过手术完全切除肿瘤,患者生存 5 至 10 年的概率大于 90%。如果未完全切除肿瘤,患者的五年生存率为 43%、十年生存率为 25%。

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