亚急性硬化性全脑炎 (SSPE)

作者:Brenda L. Tesini, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
已审核/已修订 6月 2023
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亚急性硬化性全脑炎是一种通常会致命的进行性脑病,是麻疹的一种罕见并发症,在发生麻疹数月或数年后发生,可导致精神颓废、肌肉痉挛及癫痫发作。

  • 亚急性硬化性全脑炎是由麻疹病毒感染引起的。

  • 首发症状通常是学习困难、记忆力减退、易怒、注意力不集中、失眠以及幻觉。

  • 诊断依据临床症状。

  • 尚无针对亚急性硬化性全脑炎的治疗方法。

  • 通常致命。

亚急性硬化性全脑炎 (SSPE) 被认为是一种长期麻疹病毒感染。病毒有时会在麻疹感染期间入侵脑部。麻疹病毒可能导致急性脑感染(脑炎)症状,或病毒可能长期潜伏在脑内而不引起症状。

发生 SSPE 是因为麻疹病毒重新激活。过去在美国,由于未知原因,这种疾病发生在每百万例麻疹感染者中的7至300人,而每百万例接种麻疹疫苗者中有1人发病。但是,医生认为,接种疫苗后发生 SSPE 的患者在接种疫苗前很可能为轻度、未确诊的麻疹病例,并且麻疹感染而非疫苗会导致 SSPE。

由于广泛的麻疹疫苗接种,SSPE 在美国和西欧已非常少见。但是,对最近的麻疹暴发的分析表明,SSPE 的发病率可能比之前认为的要高。

男性比女性更常患病。在 2 岁之前染上麻疹的人患 SSPE 的风险最高。SSPE 通常始于儿童或年轻人,通常在 20 岁之前。

亚急性硬化性全脑炎的症状

SSPE 的最初症状可能是学习成绩差、健忘、脾气暴躁、分心、失眠和幻觉。可能出现手臂、头部或身体的突发肌肉抽搐。最终可能发生癫痫发作,同时伴有无法控制的异常肌肉运动。智力及语言能力持续降低。

随后,肌肉变得越来越僵硬,且可能出现吞咽困难。而吞咽困难有时会引起唾液呛入,导致肺炎。此外,还会致盲。

疾病终期,体温持续上升,出现血压及脉搏异常。

亚急性硬化性全脑炎的诊断

  • 脑脊液或血液检查

  • 影像学检查

对于出现精神颓废、肌肉抽搐的年轻人,医生会怀疑 SSPE。

该病通过检查脑脊液、血液检查显示高水平麻疹病毒抗体、异常脑电图 (EEG) 以及显示脑部异常的磁共振成像 (MRI) 或计算机断层扫描 (CT) 来确诊。

如果检查无法显示病因,则可能需要进行脑活检。

亚急性硬化性全脑炎的治疗

  • 抗惊厥药

目前尚无方法可阻止亚急性硬化性全脑炎进展。

抗惊厥药物可用于控制或减少癫痫发作。

亚急性硬化性全脑炎的预后

SSPE 几乎总是在 1 至 3 年内致命。

死亡原因多为肺炎,因极度虚弱及肌肉失控引起。

一些患者有相对健康的时期和疾病发作的时期。

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