神经母细胞瘤

作者:Kee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
已审核/已修订 6月 2024
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小知识

神经母细胞瘤是一种常见的儿童期癌症,生长在神经系统的某些部位或肾上腺。

  • 神经母细胞瘤的病因常常不明。

  • 临床表现取决于神经母细胞瘤出现的部位,如腹部、胸部、骨、皮肤或脊髓。

  • 诊断通常包括影像学检查和活检。

  • 治疗取决于孩子的年龄和癌症的特定特征,可能包括手术、化疗和放射治疗。

(另见儿童期癌症概述。)

神经母细胞瘤在身体很多部位的特定神经组织内生长。它通常起源于腹部或胸部神经,最常见于肾上腺(位于每个肾脏的上方)。在咨询医生时,超过半数儿童的肿瘤已扩散至身体的其他部位(已发生转移)。

神经母细胞瘤是婴儿中最常见的癌症。在所有神经母细胞瘤中,约有 90% 发生在 5 岁以内的儿童。除极少数例外,神经母细胞瘤仅发生于儿童。

神经母细胞瘤的病因常常不明。这些肿瘤大多是自发性。神经母细胞瘤很少以家族形式发病。

你知道吗……

  • 神经母细胞瘤是婴儿中最常见的癌症。

神经母细胞瘤的症状

神经母细胞瘤的症状取决于神经母细胞瘤的起源、是否扩散以及在何处扩散,如下所示:

  • 腹部的神经母细胞瘤:最常见症状包括腹部变大、腹胀、食欲下降和腹痛。

  • 起源于胸部或颈部:可以引起儿童咳嗽或呼吸困难。

  • 扩散至骨:儿童骨疼痛。累及骨髓时使血细胞计数减少,导致某些其他症状。例如,红细胞数量降低(贫血)会导致疲劳,有时会使皮肤变白(苍白)。血小板数目减少会导致皮肤容易出现瘀青和紫色小斑点。白细胞数量降低会增加感染风险。

  • 扩散至皮肤:形成肿块。

  • 扩散至脊髓:儿童的手臂和腿可能会感到无力和麻木,或者儿童可能无法自主控制某些身体部位。

较不常见的情况下,儿童出现一种称为霍纳综合征的疾病症状。在霍纳综合征中,颈部肿瘤压在影响面部一侧的神经上。儿童眼睑下垂、瞳孔变小、面部一侧出汗减少。

大多数神经母细胞瘤可产生儿茶酚胺。儿茶酚胺是会增加心率并引起焦虑的激素。可能会发生其他与癌症相关的综合征(称为肿瘤伴随综合征),例如无法控制的眼球运动(视性眼阵挛)及手臂和腿快速收缩(肌阵挛)、水样腹泻或高血压。

神经母细胞瘤的诊断

  • 计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)

  • 活检

  • 有时进行骨髓分析和尿液检查

神经母细胞瘤最常在评估儿童出现的相关症状时发现。

在出生前,常规产前超声会偶然发现胎儿的神经母细胞瘤。

出生后,如果肿瘤变得足够大,医生可能会摸到孩子腹部肿块。

怀疑神经母细胞瘤的医生可对腹部进行 CTMRI 检查。如果发现肿瘤,则采样并送到实验室进行检查(活检)。可以采集骨髓样本以查找癌细胞(请参见骨髓检查)。

可以检测尿液样本中的儿茶酚胺(可由肿瘤产生)水平是否过高。

如要查看癌症是否已扩散,医生可以进行以下检查:

  • 腹部、骨盆、胸部以及有时大脑 CT 或 MRI

  • 任何可识别肿块的活检

  • 骨髓样本检查

  • 骨扫描或使用称为间碘苯甲胍 (MIBG) 的放射性物质进行扫描,可帮助医生查看神经母细胞瘤是否扩散

医生使用所有这些信息来确定肿瘤是低危、中危还是高危。

神经母细胞瘤的治疗

  • 手术切除

  • 化疗

  • 有时放射治疗

  • 有时进行干细胞移植

  • 免疫治疗

(另见癌症治疗原则。)

神经母细胞瘤的治疗基于风险分类。

尚未扩散且低风险的神经母细胞瘤通常可以通过手术切除和治愈

对患有中危或高危疾病的儿童给予化疗药物,例如长春新碱、环磷酰胺、多柔比星、依托泊苷和顺铂。

高剂量化疗干细胞移植常用于高危疾病儿童。为减少大剂量化疗和干细胞移植后癌症复发的风险,可给予患儿类维生素 A,该药物在化学结构上与维生素 A 相关。

放射治疗可用于患有中危疾病或无法手术切除肿瘤的儿童,并且是患有高危疾病的儿童的肿瘤的标准治疗方法。

免疫疗法用于治疗患高危疾病的儿童。这种疗法有助于刺激人体中抵御癌症的免疫系统。

神经母细胞瘤的预后

预后取决于几个因素,例如孩子的诊断年龄、肿瘤是否扩散以及某些被称为生物学特征的肿瘤特征(例如,肿瘤在显微镜下的外观以及肿瘤细胞内脱氧核糖核酸 [DNA] 的某些特征) 。癌症尚未扩散的幼儿预后最好。

低危和中危疾病儿童的生存率约为 90% 至 95%。

高危疾病儿童的生存率约为 15%,但是通过更新的强化联合治疗方法,该比率已提高到 50% 以上。

了解更多信息

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。

  1. 美国癌症协会:如果您的孩子被诊断患有癌症:供患有癌症的孩子的父母和亲人使用的资源,其中提供有关如何应对孩子诊断后出现的一些问题和疑问的信息

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