新生儿溶血性疾病

(胎儿成红细胞增多;新生儿有核红细胞增多症;Rh 血型不合)

作者:Andrew W. Walter, MS, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
已审核/已修订 11月 2022
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新生儿溶血性疾病是红细胞被母亲的抗体分解或破坏的疾病。溶血是红细胞分解。

  • 如果母亲血液与胎儿血液不相容(不匹配),则可能发生这种疾病。

  • 该诊断基于母亲(有时是父亲)的血液检查。

  • 有时,母亲会在妊娠期间接受免疫球蛋白,以帮助预防新生儿的这种疾病。

  • 治疗可能包括分娩前胎儿输血和分娩后新生儿输血。

它含有血红蛋白,血红蛋白使血液呈现红色,并从肺部携带氧气运送至全身组织。细胞利用氧气从食物中产生身体需要的能量,并产生废物二氧化碳。红细胞携带二氧化碳离开组织并返回肺部。当红细胞数量过低时,血液携带的氧气减少,患者会出现疲劳和虚弱。

新生儿溶血性疾病可能导致血液中胆红素水平高(高胆红素血症)、红细胞计数低(参见新生儿贫血),而在极少见情况下,最严重时会导致死亡。胆红素是红细胞正常分解过程中产生的黄色色素。

Rh 血型不合

Rh 因子是出现在某些人红细胞表面的分子。如果一个人的红细胞具有 Rh 因子,则血液为 Rh 阳性。如果一个人的红细胞没有 Rh 因子,则血液是 Rh 阴性。大多数人都是 Rh 阳性。

如果婴儿红细胞为 Rh 阳性,而母亲的红细胞为 Rh 阴性,则两者的 Rh 血型不合。结果是,Rh 阴性母亲的免疫系统可能将 Rh 阳性的胎儿红细胞识别为“异物”,并在胎儿红细胞上产生针对 Rh 因子的抗体。这种过程称为 Rh 致敏。

如果母亲有 Rh 抗体,则可能在分娩前从她的血液经胎盘进入胎儿血液。如果胎儿为 Rh 阳性,母亲的 Rh 抗体会附着并破坏胎儿的红细胞(溶血)。胎儿在子宫内时,开始红细胞快速分解,并在分娩后继续。这种分解可导致贫血。

如果母亲暴露于 Rh 阳性的红细胞,则 Rh 阴性母亲可以产生 Rh 抗体。孕妇暴露 Rh 阳性血液的最常见方式是当她们的胎儿为 Rh 阳性时。母亲在分娩过程中接触到的胎儿血液最多,因此此时会发生大多数 Rh 致敏。因此,大多数溶血性疾病发生在母亲在妊娠初期被致敏的胎儿中。

母亲也可能在妊娠初期暴露于 Rh 阳性血液,例如在流产选择性流产期间、对胎儿的诊断性检查(例如羊膜穿刺术绒毛膜绒毛采样)期间、腹部损伤或胎盘分离太早(胎盘早剥)情况下。在这种情况下,这些抗体会在妊娠后期影响胎儿。

也可能在非妊娠期发生暴露,例如,如果母亲在一生中早期任何时候接受 Rh 阳性血液输血。一旦母亲暴露并产生抗体,以后每次胎儿 Rh 阳性时都可能出现问题。

ABO 血型不合

有时其他血型不合可能导致相似(但较轻)的溶血性疾病。例如,如果母亲是 O 型血,胎儿是 A 或 B 型血,母亲就会产生大量的能通过胎盘的抗 A 或抗 B 的抗体,这些抗体黏附于胎儿红细胞上,并破坏红细胞(溶血),导致轻度贫血和高胆红素血症。这种类型的血型不合称为 ABO 血型不合。

ABO 血型不合导致的贫血程度通常不如 Rh 血型不合,且与 Rh 血型不合不同,其在后续每次妊娠中导致的贫血程度通常减轻。

新生儿溶血性疾病的症状

在分娩后,患有溶血性疾病的新生儿可能会肿胀、苍白或发黄(称为黄疸),或者肝脏或脾脏肿大、贫血或体内积水。

新生儿溶血性疾病的诊断

  • 妊娠期间对母亲的血液检查,有时是对胎儿的血液检查

  • 有时对父亲和新生儿进行血液检查

妊娠期间第一次产前检查时,母亲接受血液检查,以确定她的血液是 Rh 阴性还是 Rh 阳性。

如果母亲血液为 Rh 阴性,并且抗 Rh 抗体检测呈阳性,或者母亲的另一种可能导致新生儿溶血性疾病的抗体检测呈阳性,则检查父亲的血液。如果父亲有 Rh 阳性血液,则胎儿也可能为 Rh 阳性,从而存在 Rh 致敏风险。在这种情况下,母亲在妊娠期间会定期接受血液检查,以检查 Rh 抗体。

只要没有检测到抗体,就不需要做任何其他事情。如果检测到抗体,则在妊娠期间对母亲和胎儿进行特殊血液检测,以及在分娩后对新生儿进行检测。

新生儿溶血性疾病的预防

  • 在妊娠期间和分娩后注射免疫球蛋白

为了防止 Rh 阴性孕妇产生针对胎儿红细胞的抗体,她们应在妊娠约 28 周时以及分娩后 72 小时内再次注射 Rh0(D) 免疫球蛋白制剂。在妊娠期任何时候的阴道出血、羊膜穿刺术或绒毛膜绒毛采样后,也可以注射。Rh0(D) 免疫球蛋白会迅速包裹进入母亲血液循环的任何 Rh 阳性的胎儿红细胞,因此不会被母亲的免疫系统识别为“异物”,因此不会触发抗 Rh 抗体形成。这种治疗方法通常可以防止溶血病的发展。

新生儿溶血性疾病的治疗

  • 分娩前,有时会为胎儿输血

  • 分娩后,有时会进行更多输血

  • 黄疸的治疗(如果存在)

如果胎儿被诊断为贫血,可以在出生前给胎儿输血。可以进行输血直到胎儿成熟并可安全分娩。在分娩前,母亲可能需要接受皮质类固醇,以帮助胎肺成熟,必要时,为可能的比平时更早的胎儿分娩做好准备。分娩后,新生儿可能需要更多输血。

新生儿溶血性疾病引起的重度贫血的治疗方法与其他任何贫血相同(请参见新生儿贫血治疗)。

医生还观察新生儿的黄疸情况。很可能发生黄疸,因为红细胞的快速分解会产生大量胆红素。胆红素是一种黄色色素,而胆红素过多(高胆红素血症)可使新生儿的皮肤和眼白变黄。

如果胆红素水平过高,可能会伤害婴儿。高胆红素水平可以通过使新生儿暴露在特殊的强光下(光疗或“胆红素灯”)或偶尔对新生儿进行交换输血来治疗。血液中非常高的胆红素水平会导致脑损伤(核黄疸),除非这些措施可以预防它。

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