在全肺静脉回流异常中，正常情况下将含氧血液从肺部输送到心脏左侧的血管，即肺静脉连接到心脏右侧。然后，血液通过分隔左心腔和右心腔的壁上的孔流到左心。
TAPVR 程度较轻的儿童在婴儿期可能只有轻微的喂养和呼吸问题。
患更严重 TAPVR 的儿童可能会出现皮肤青紫（发绀）、呼吸急促和疲劳。
这种缺陷最严重的儿童可能会在出生后不久出现严重的呼吸窘迫和发绀。
需要超声心动图诊断。
通过手术修复治疗这种心脏缺陷。
（另见心脏缺陷概述。）
全肺静脉回流异常 (TAPVR) 占心脏出生缺陷的 1-2%。
通常，肺静脉将已吸收肺中氧气的血液送回到左心房。然后，这种含氧血液从左心房流入左心室，然后被泵送至人体。（另见正常胎儿循环系统。） 在出生时患 TAPVR 的婴儿中，肺静脉未正常连接至左心房，而是通过异常途径最终连接至右心房。因此，通常仅从身体接收待输送到肺部的脱氧血的右心房接收到氧合血和脱氧血的混合血液。额外的血液回流导致心脏右侧工作量增加和扩大。更重要的是，来自肺静脉的血流通过各种途径进入右心房，包括从心脏上方、心脏下方或绕到心脏后壁。这些途径可能狭窄或受阻，导致血液流回肺，且压力在肺部积聚，从而阻碍肺的正常功能。血液仅通过左右心房之间的孔（卵圆孔未闭或房间隔缺损）流到心脏左侧。
全肺静脉回流异常
肺静脉未连接至左心房；相反，整个肺静脉回流通过各种连接进入全身静脉循环（在这种情况下，连接静脉位于心脏上部或心脏上方）。连接静脉也可以位于心脏下方（心脏下）或心脏后面。全身血流取决于从右到左的心房分流。 AO = 主动脉；IVC = 下腔静脉；LA = 左心房; LV = 左心室；PA = 肺动脉；PV = 肺静脉；RA = 右心房；RV = 右心室；SVC = 上腔静脉。 |
TAPVR 的症状
重度 TAPVR 的新生儿呼吸困难，皮肤青紫（发绀）。
在较轻度形式中，可能会出现心力衰竭症状（请参见图心力衰竭类型），但更难检测。心力衰竭的症状包括呼吸急促、皮肤青紫（发绀）和疲劳。氧水平通常低于正常水平，但有些婴儿可能没有症状或发绀。
TAPVR 的诊断
超声心动图
医生根据胸部 X 线检查、听诊心脏杂音或脉搏血氧测定法检测到血氧水平低等结果怀疑诊断。通过超声心动图（心脏超声）确诊。有时可能需要心脏的磁共振成像 (MRI) 或计算机断层扫描 (CT) 血管造影，这样医生才能更清楚地观察到缺陷。
TAPVR 的治疗
手术修复
术前治疗心力衰竭的药物
患有 TAPVR 的新生儿在出生后早期需要手术。当肺静脉通路重度阻塞时，通常需要紧急外科手术修复。心力衰竭应通过药物改善呼吸，直到可以手术为止。
外科手术修复包括在肺静脉和左心房之间建立连接。来自左心房的异常连接途径被结扎阻断。
有些孩子在去看牙医之前和某些手术之前（例如呼吸道）需要服用抗生素。这些抗生素用于预防称为心内膜炎的严重心脏感染。
了解更多信息
以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资料中的内容不承担责任。
美国心脏协会：常见心脏缺陷：为父母和看护者提供常见心脏出生缺陷的概述
美国心脏协会：感染性心内膜炎：为父母和看护者提供感染性心内膜炎的概述，包括总结抗生素使用情况
