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小知识
先天性巨结肠症是一种出生缺陷，其中大肠的一部分节段缺少控制肠节律性收缩的神经网络。会出现肠梗阻症状。
这一缺陷会影响大肠，因此在缺陷部位无法进行正常的肠蠕动。
典型症状包括新生儿胎便排出延迟和随后的呕吐、拒食、腹部肿块。
诊断基于直肠活检和直肠内测压。
需手术恢复食物通过肠道的正常通路。
大肠依靠其肠壁内的神经网络来同步节律性收缩，并将消化后的物质移向肛门，然后这些物质作为粪便排出。在先天性巨结肠症中，患病肠段无法正常收缩。没有这些正常收缩，肠道中的物质就会堆积。有时，先天性巨结肠症会导致危及生命的小肠结肠炎，这是大肠（结肠）的炎症。
（另见消化道出生缺陷概述。）
先天性巨结肠症的症状
正常情况下，几乎所有新生儿在出生后 24 小时内都会排出胎粪（一种深绿色物质，被认为是第一次排便）。胎粪延迟排出引起人们怀疑先天性巨结肠症。
在婴儿后期，患有先天性巨结肠症的儿童可能会出现肠梗阻症状，例如呕出胆汁、腹部肿胀、拒绝进食、营养不良和便秘。如果只有一小部分肠道受影响，儿童的症状可能较轻，并且可能要到童年后期或（很少情况下）在成年后才能诊断。
Hirschsprung 小肠结肠炎会导致突然发热、腹部肿胀、爆炸性排便，有时还会有血性腹泻。
先天性巨结肠症的诊断
先天性巨结肠症的治疗
手术
重度先天性巨结肠症必须迅速治疗，以降低小肠结肠炎风险。
先天性巨结肠症通常通过手术治疗，以切除肠道异常节段，并将正常的肠与直肠和肛门连接。
患 Hirschsprung 小肠结肠炎的儿童需住院治疗，并通过静脉补液和给予抗生素。然后，将一根细长的管穿过鼻子，并置于胃或肠中（鼻胃管），另一根管置于直肠中。将盐水灌入直肠，以洗净肠中积聚的粪便（称为直肠灌洗）。进行手术以切除不起作用的肠段。
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