进行性核上性麻痹(PSP)

作者:Alex Rajput, MD, University of Saskatchewan;
Eric Noyes, MD, University of Saskatchewan
已审核/已修订 2月 2024
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进行性核上性麻痹的特点是运动缓慢、肌肉僵硬(僵硬)、眼睛运动困难以及出现向后跌倒的趋势。

  • 进行性核上麻痹进展更快,导致比帕金森病更严重的肌肉僵硬和残疾。

  • 诊断基于症状、医生评估和磁共振成像。

  • 目前尚无有效的治疗方法,但用于治疗帕金森病的药物有时提供暂时的缓解。

(另请参见运动障碍概述

进行性核上性眼肌麻痹远比帕金森病罕见,可累及脑内多个部位,特别是基底节和脑干。基底神经节有助于启动和平滑自觉(自主)运动,抑制非自觉(非自主)的运动,并协调姿势的变化。基底节可调整肌肉间的运动并协调姿势改变;脑干则调节重要的机体功能,如呼吸、心率、吞咽活动,也参与姿势调节。) 这些脑区的脑细胞退化,但通常原因不明确。

基底神经节的位置

基底神经节是位于脑部深处的神经细胞的集合。它们包括:

  • 尾状核(呈细尾状的C形结构)

  • 壳核

  • 苍白球(邻近壳核)

  • 丘脑底核

  • 黑质

基底神经节有助于启动和平滑肌肉运动,抑制不自觉的运动,并协调姿势的变化。

PSP 的症状

进行性核上麻痹的症状通常始于60岁以后,但可能最早始于40岁。

首发症状通常是在不弯曲颈部的情况下向下看困难,以及上下楼梯困难。患者躯干变得僵硬,导致行走困难,跌倒风险增加。

随着疾病的进展,故意向上或向下看越来越困难,试图让眼球随物体移动也一样。最终,左右看也会变得困难。眼睛似乎冻结在它们的眶内。上眼睑可能上提,呈惊讶样。

患者肌肉强直、动作变慢。步态不稳,常有向后跌倒倾向。语言和吞咽困难。

其他症状包括失眠、焦虑不安、易怒、冷漠、情绪不稳。

疾病晚期,常出现抑郁和痴呆。与帕金森病相比,进行性核上性麻痹进展更快,出现跌倒的现象更早,对治疗反应更差,导致严重的肌肉僵硬和残疾,通常在 5 年内发生。通常,在症状开始后 10 年内死亡,通常是由吸入(吸入口腔分泌物和/或他们吃的食物或喝的液体)引起。

PSP 的诊断

  • 医师的评估

  • 通常进行磁共振成像

进行性核上性麻痹的诊断基于症状和医生评价。

以下检查有助于医生诊断这种疾病:进行性核上性麻痹患者难以自主活动眼睛,尤其是上下运动,但最终左右运动也会困难。但是,当医生要求他们向上直视物体,然后朝一个方向转头时,他们的眼睛会正常地和不自主地朝相反方向移动,以便他们能够继续看物体。该检查可以检测进行性核上性麻痹特征性的自主眼球运动消失和不自主眼球运动保留,从而确诊。

核磁共振成像(MRI)通常用于检查可能引起症状的其他疾病。对于患有晚期进行性核上麻痹的人,MRI可能显示脑干上部(中脑)收缩且比正常要小。

PSP 的治疗

  • 有时使用用于治疗帕金森病的药物

  • 物理治疗和职业治疗

进行性核上麻痹没有治愈方法。

用于治疗帕金森病的药物(例如左旋多巴和金刚烷胺)有时可暂时缓解僵硬。然而,这些药物对症状的缓解效果远远低于它们在帕金森病患者中的效果。

物理和职业治疗师可提供锻炼,帮助保持关节灵活和改善患者功能。同时还能推荐可降低跌倒风险的策略和安全措施。

因为进行性核上麻痹可致命,所以,该疾病的患者应准备事先指示,指出他们在生命结束时想要什么样的医疗护理。

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