alpha1-抗胰蛋白酶缺乏症的表型表达

表型

血清alpha1-抗胰蛋白酶水平*

患肺气肿的风险

PI*ZZ

20~45mg/dL(2.5~7 micromol/L)

PI*MZ

90~210mg/dL(17~33 micromol/L)

轻微升高

PI*SZ

75~120mg/dL(8~16 micromol/L)

轻度升高

PI*SS

100~200mg/dL(15~33 micromol/L)

轻微升高

PI*MM

150~350mg/dL(20~48 micromol/L)

正常

* 给出的血清水平是使用典型的商业标准(mg/dL)和美国登记处使用的纯化标准(micromol/L)测量的。

Data from American Thoracic Society; European Respiratory Society: American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: standards for the diagnosis and management of individuals with alpha-1 antitrypsin deficiency. Am J Respir Crit Care Med 168(7):818–900, 2003.doi:10.1164/rccm.168.7.818