胃泌素瘤

(佐林格-埃利森综合征;Z-E 综合征)

作者:B. Mark Evers, MD, Markey Cancer Center, University of Kentucky
已审核/已修订 5月 2024
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胃泌素瘤是一种神经内分泌肿瘤,该肿瘤会过量产生胃泌素,从而刺激胃分泌胃酸和酶,引起消化性溃疡。胃泌素瘤通常位于胰腺或十二指肠(小肠的第一段)。

  • 胃泌素瘤原发于胰腺中产生胃泌素的细胞。

  • 其症状与由消化性溃疡引起的症状相似,包括腹痛和胃或肠出血。

  • 诊断方法包括血液检查和影像学检查。

  • 治疗方法包括用药减少胃酸,有时需手术和化疗。

  • 如果肿瘤被完全切除,则患者生存率高。

胃泌素瘤是一类胰腺内分泌肿瘤。大约一半的胃泌素瘤是癌性的。胃泌素瘤通常很小,生长缓慢。

胃泌素瘤过多分泌胃泌素可导致胃过量产酸。胃酸过量生成可引起一种称为卓-艾综合征的疾病。患者可能出现消化性溃疡或有消化性溃疡症状(如腹痛或胃或十二指肠 [小肠第一段] 出血),即使溃疡尚未形成。卓-艾综合征的严重并发症可危及生命,包括严重失血或消化道某部分破裂或梗阻。

有时,胃泌素瘤作为多发性内分泌肿瘤的一部分出现,多发性内分泌肿瘤是一种遗传性疾病,原发于各种内分泌腺的细胞(如胰腺的产胰岛素细胞)。

胃泌素瘤的症状

胃泌素瘤的症状与其他原因引起的消化性溃疡相同,包括胃痛,有时粪便中还会带血。腹泻也是一种常见症状。

如果出现严重并发症,患者可能会出现大量便血或呕血。严重失血可导致头晕或晕厥。消化道破裂会导致严重的腹痛。梗阻可导致严重便秘(不排便)、腹痛和呕吐。

胃泌素瘤的诊断

  • 血液化验

  • 影像学检查

当患者频繁发作消化性溃疡,且存在多发性溃疡,并对常规溃疡治疗无效时,应怀疑胃泌素瘤。血液学检查发现胃泌素异常增高是最可靠的诊断性指标。

一旦根据血液检查结果诊断为胃泌素瘤,医生就会尝试使用几种影像学检查方法定位肿瘤,例如腹部计算机断层扫描 (CT)、闪烁扫描(一种放射性核素扫描)、内窥镜超声正电子发射断层扫描 (PET) 和动脉造影(将不透射线的染液注入动脉后进行的 X 线检查)。但因为肿瘤通常都比较小,可能难以发现。

胃泌素瘤的治疗

  • 降低胃酸水平的药物

  • 有时手术切除

  • 有时使用化疗

高剂量质子泵抑制剂(属于抑酸药)(参见表降低胃酸水平的药物)在降低胃酸水平和暂时缓解症状方面可能有效。如果这些药物不够有效,注射奥曲肽可能有所帮助。

如果只有一个肿瘤,患者也没有称为多发性内分泌肿瘤的疾病,那么医生通常会做手术切除胃泌素瘤。约 20% 的胃泌素瘤患者可通过手术治愈。

如果肿瘤是癌性的,并且已经扩散到身体的其他部位(转移),则进行化疗。这可以通过减少肿瘤细胞数目和血液中的胃泌素水平来帮助减轻症状。

胃泌素瘤的预后

如果通过手术完全切除肿瘤,患者生存 5 至 10 年的概率大于 90%。如果未完全切除肿瘤,患者的五年生存率为 43%、十年生存率为 25%。

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