在婴儿痉挛症中,儿童突然举起并弯曲手臂,颈部和上半身向前弯曲,并伸直腿。
痉挛通常是由严重脑部疾病引起。
很多婴儿痉挛症的婴儿会发展为智力障碍或异常。
进行脑电图检查以诊断疾病,并分析血液、尿液和脊髓周围液体样本以及进行脑成像,以帮助医生确定原因。
促肾上腺皮质激素、糖皮质激素和氨己烯酸是有助于控制痉挛的药物。
婴儿痉挛症是癫痫发作的一种。癫痫发作是一种异常、不受调节的放电,发生在大脑内部,会暂时中断正常的大脑功能。
婴儿痉挛症仅持续几秒钟,但通常会在数分钟内集中出现一连串痉挛。患儿可能会在一天内出现多次一连串的痉挛。通常在孩子不到 1 岁时开始痉挛。它们可能会在 5 岁时停止,但是通常会发展成另一种类型的癫痫发作。
婴儿痉挛症的病因
婴儿痉挛症的症状
痉挛通常包括躯干和四肢突然抽搐(痉挛),看起来非常像婴儿受到惊吓。有时,痉挛仅表现为轻微点头。
痉挛可能持续几秒,孩子通常会出现许多次痉挛丛集,一次接一次。
痉挛通常在儿童醒来后不久发生,偶尔在睡眠中发生。
在大多数患儿中,智力发育(包括语言技能发育)迟缓,并且存在智力障碍。
婴儿痉挛症开始时,正常发育的患儿可能至少暂时停止微笑,或丧失已学到的发展性技能,如坐下或翻滚。
婴儿痉挛症的诊断
脑电图
磁共振成像
有时进行血液和尿液检查以及脊椎穿刺
医生根据症状和脑电图 (EEG) 的结果诊断婴儿痉挛症,脑电图是为了检查大脑中异常电活动的特定模式。在孩子睡觉和醒着时进行脑电图。
进行大脑磁共振成像 (MRI) ,以查找大脑损伤或畸形的迹象。
进行其他检查,以查找原因:
可分析血液、尿液和脊髓周围液体(脑脊液)样本,以检查可能引起痉挛的疾病,例如代谢性疾病。可通过脊椎穿刺(腰椎穿刺)获得脑脊液。
如果婴儿痉挛症的原因尚不清楚,可以进行基因检测。
婴儿痉挛症的治疗
促肾上腺皮质激素
皮质类固醇
Vigabatrin
因为早期控制婴儿痉挛症可获得较好的发育结果,故早期识别和治疗痉挛症是非常必要的。
患儿需要服用以下三种药物中的一种。
促肾上腺皮质激素 (ACTH) 可以每天肌肉注射一次。ACTH 治疗通常持续 2 周,然后在几周内逐渐减少剂量。
口服糖皮质激素(如泼尼松)也可以有效替代 ACTH。
氨己烯酸是一种口服抗癫痫药。当结节性硬化症是导致痉挛的原因时,它是首选药物。没有足够证据表明其他任何抗癫痫药或生酮饮食有效。
有时进行癫痫手术以消除痉挛的原因。如果癫痫发作仅由脑部的一个区域所致,且此区域可切除但不会显著影响儿童相应功能,则可手术切除此脑部区域。