髓母细胞瘤是在小脑(有助于控制协调和平衡的脑部分)中迅速生长的脑肿瘤。所有髓母细胞瘤都是癌性的(恶性)。
髓母细胞瘤的原因尚不清楚。
儿童可能会频繁出现呕吐、平衡困难、头痛、恶心、嗜睡或复视。
诊断通常包括影像学检查、活检和脊椎穿刺。
治疗方法是手术、化疗和放射疗法。
预后取决于癌症是中危还是高危。
(另见儿童脑肿瘤和脊髓肿瘤概述。)
髓母细胞瘤是儿童中最常见的恶性脑肿瘤之一。这些肿瘤往往发生在 3 至 4 岁或 8 至 10 岁儿童中,但是它们可以发生在婴儿期和整个青春期中。
髓母细胞瘤发生在控制协调和平衡的脑部区域(小脑),小脑位于大脑下方后部。
髓母细胞瘤通常转移至大脑的其他部位及脊髓中。极为罕见的情况下,也会转移至身体其他部位。
其病因不明。它们有时发生在患某些遗传性疾病(例如 Gorlin 综合征或特科特综合征)的人中。
髓母细胞瘤的症状
髓母细胞瘤的症状通常包括颅骨内压力(颅内压)升高和小脑功能障碍。
症状可能包括呕吐、笨拙、行走不稳或难以维持平衡。患儿也可能有头痛、恶心、嗜睡和复视。
髓母细胞瘤的诊断
磁共振成像 (MRI)
活检或常手术切除整个肿瘤
脊椎穿剌
为诊断髓母细胞瘤,医生用造影剂(一种能使有关结构在影像学检查中更清晰显影的物质)进行 MRI 检查以寻找肿瘤。然后,他们从肿瘤中取组织样本,并在显微镜下检查(活检)。他们也可能对样本进行特殊的基因检测,以帮助诊断和治疗。通常,通过手术切除整个肿瘤并进行检查,而不是切除一部分肿瘤作为样本。
为确定肿瘤是否扩散,医生进行脊柱 MRI 和脊椎穿刺(腰椎穿刺——参见图如何进行脊椎穿刺)。进行脊椎穿刺以获得脑脊液,以在显微镜下检查,寻找癌细胞。
手术完成后,医生再进行一次 MRI 检查,看肿瘤是否已完全切除。这些检测结果有助于医生确定肿瘤是中危还是高危。
如果是以下情况,则为中危
所有或多数肿瘤组织可被手术切除。
肿瘤尚未扩散到大脑的其他部位、脊髓液或身体其他部位。
如果是以下情况,则为高危
手术期间无法切除大量肿瘤。
肿瘤已扩散到大脑的其他部位、脊髓或身体的其他部位。
近年来,对肿瘤进行基因检测的结果已被证明对治疗结局和风险有影响。
髓母细胞瘤的治疗
髓母细胞瘤的预后
预后的情况取决于患儿肿瘤被归类为平均风险类别还是高风险类别。
对于 3 岁以上儿童,如果肿瘤是中危,则无癌生存 5 年的概率约为 80%,如果是高危,则约为 60% 至 70%。
对于 3 岁及以下的儿童,结局更难预测,但总体生存率较低。在这些儿童中,大约 40% 在诊断时肿瘤已扩散。此外,在该年龄组中,放疗通常延迟或不进行,以避免产生影响发育中大脑的副作用。存活的儿童有患严重长期精神缺陷的风险。例如,智力发育更容易受到影响,他们可能难以学习、记忆和做出决定。
某些类型的髓母细胞瘤预后很好,总生存率为 90%~100%。
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