永存动脉干

作者:Lee B. Beerman, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine
已审核/已修订 4月 2023
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永存动脉干是出生缺陷,其中仅一条大血管(动脉干)离开心脏,而不是分为肺动脉和主动脉。肺动脉直接分支于动脉干,在此病中,始终存在室间隔缺损。来自心脏右侧的脱氧血液和来自心脏左侧的含氧血液都进入单个大血管(动脉干),然后,含氧和脱氧血液的混合物流到身体各处和肺部。

  • 症状包括皮肤青紫(发绀)和心力衰竭症状,包括呼吸急促、喂食不佳、出汗和呼吸加快。

  • 通过超声心动图诊断。

  • 通常在心力衰竭的内科治疗后早期进行外科手术修复。

(另见心脏缺陷概述。)

当胎儿的心脏和血管发育时,起初只有一根大血管离开心脏,称为动脉干。正常情况下,动脉干分为两条血管,即肺动脉和主动脉(另见正常胎儿循环系统)。有时,动脉干不会有分支。只有一个瓣膜,即动脉干瓣膜让血流通向这条动脉,而不是分为主动脉瓣和肺动脉瓣。单条动脉来自心脏,然后直接上升至肺动脉。常常存在室间隔缺损,使右心室和左心室都能将血液泵过动脉干瓣膜。

永存动脉干占心脏出生缺陷的 1% 至 2%。其他异常可能与永存动脉干有关。

永存动脉干

永存动脉干发生在胎儿发育过程中,发育中的动脉干未能分成肺动脉和主动脉,导致仅一根大血管离开心脏。结果是,含氧血液(氧合血液)和不含氧的血液(脱氧血液)混在一起进入人体和肺部。

永存动脉干的症状

在出生后最初几周内,患永存动脉干的婴儿通常会出现轻度发绀(皮肤呈青紫)和心力衰竭的症状和体征(请参见图心力衰竭:泵血和充盈问题),包括呼吸急促、呼吸加快、喂食不佳和出汗。

永存动脉干的诊断

  • 超声心动图

  • 偶尔进行心脏导管检查、心脏磁共振成像 (MRI) 或计算机断层扫描 (CT) 血管造影

医生根据对新生儿的检查结果,包括特征性心脏杂音和洪脉(剧烈跳动的脉搏),怀疑该诊断。心脏杂音是由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音。

当医生怀疑心脏有缺陷时,从胸部 X 线检查和心电图检查中发现的结果通常可为诊断提供更多线索。超声心动图(心脏超声检查)证实诊断。

在手术前,有时使用心脏导管检查、MRI 或 CT 来识别其他并存的心脏问题。

永存动脉干的治疗

  • 手术修复

  • 术前治疗心力衰竭的药物

心力衰竭可通过药物治疗,以改善呼吸并稳定婴儿病情,直到可以进行手术。

通常在婴儿 1-2 个月龄之前手术。室间隔缺损通过手术放置补片修复,以便将所有血液从左心室引导流向动脉干瓣膜。然后,医生将肺动脉与动脉干分开,并使用管子(导管)将其连接到右心室。进行此修复后,将动脉干用作主动脉。

当在婴儿期早期放置导管时,随着儿童成长,导管尺寸变得不足,并且需要额外手术来扩大导管。

手术修复后,患病孩子在去看牙医之前和某些手术之前(例如呼吸道手术)需要服用抗生素。这些抗生素用于预防称为心内膜炎的严重心脏感染。

了解更多信息

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担责任。

  1. 美国心脏协会:常见心脏缺陷:为父母和看护者提供常见心脏出生缺陷的概述

  2. 美国心脏协会:感染性心内膜炎:为父母和看护者提供感染性心内膜炎的概述,包括总结抗生素使用情况

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