左心发育不全综合征是一种出生缺陷，其中心脏左侧，包括下心腔室（左心室）、心脏瓣膜（二尖瓣和主动脉瓣）和主动脉发育不充分。患有左心发育不全综合征的新生儿也有房间隔缺损 (ASD) 和动脉导管未闭。
左心发育不全综合征会导致出生后心力衰竭（心脏泵血量少于向全身泵血的正常水平）并最终导致死亡。
通过超声心动图诊断。
治疗包括紧急药物治疗，以保持动脉导管开放，然后进行一系列外科手术或心脏移植。
（另见心脏缺陷概述。）
左心发育不全综合征占心脏缺陷的 2%-4%。发育不全是医学术语，表示身体部位发育不良且体积较小。
在有这种心脏缺陷的新生儿中，由于左心发育不全，当血液从肺部流入左心时，左心房的空间非常小。这导致一些血液通过房间隔缺损（左右心房之间心房壁上的孔洞）被推入右心。此外，从身体返回的血液（低氧水平的血液）与从肺部返回的血液（高氧水平的血液）混合。
心脏左侧发育不良导致没有足够的血液返回身体，因此新生儿需要通过动脉导管（胎儿循环的一部分捷径，使血液从肺动脉直接流向身体）提供额外的血流，但这个捷径通常在新生儿出生后不久关闭（参见正常胎儿循环系统）。如果快速给予前列腺素不能保持导管开放，婴儿将死亡。出生后最初几周内需要进行手术治疗。
左心发育不全综合征的症状
当出生后最初 24 至 48 小时内动脉导管开始关闭时，就会出现左心发育不全综合征的症状。之后，迅速出现心力衰竭与休克迹象，包括呼吸加快、呼吸急促、脉搏微弱、皮肤苍白或青紫、体温降低、嗜睡和尿湿的尿布数减少。当流向身体的血液减少时，心脏、大脑和其他重要器官就没有足够的血液流动。除非重建血流，否则婴儿将死亡。
左心发育不全综合征的诊断
左心发育不全综合征的治疗
维持动脉导管开放直至手术的药物（前列腺素）
手术修复
有时进行心脏移植
因为大多数受影响的左心发育不全综合征患儿在出生前就已确诊，所以医生在患儿出生后立即开始给予药物以保持动脉导管开放，即使还没有出现任何症状。
紧急护理
患病婴儿在新生儿重症监护病房或儿童心脏重症监护病房接受治疗。静脉注射前列腺素可防止动脉导管闭合或可重新打开关闭的动脉导管。新生儿，特别是重症新生儿，通常需要辅助呼吸（机械通气）。重症新生儿可能需要药物来改善心功能。
手术修复
患儿的生存最终需要一系列外科手术，以使右心室接管发育不全的左心室的工作。
手术在 2 至 3 年内分几个阶段进行。
第一阶段：在出生后最初几周内完成。这涉及一种称为诺伍德手术的复杂修复，可使心脏右侧向身体供血。
第二阶段：在婴儿 3 至 6 个月龄时完成。此手术被称为格伦手术。它引导血液从身体的上半部分回流到心脏，直接进入肺动脉，且绕过心脏。
第三阶段：在孩子 18 至 36 个月龄时完成。如果婴儿在前 2 个修复阶段获得良好结果，则他们会经历第三阶段手术，这称为 Fontan 手术。该手术引导血液从身体的下半部分回流肺动脉，导致所有静脉血液在到达肺部的途中绕过心脏。
心脏移植
在某些医疗中心，心脏移植被认为是左心发育不全综合征的首选手术方法。必须给婴儿输注前列腺素，以保持动脉导管开放，直到有供体心脏可用为止。由于供体心脏可用性非常有限，因此，约有 20% 的婴儿在等待移植时死亡。移植后和多阶段手术后的 5 年生存率相似。然而，由于供者有限问题和手术结局改善，大多数先天性心脏病治疗中心都推荐多阶段手术方法。
心脏移植后，孩子的余生中都需要使用抑制免疫系统活性的药物（免疫抑制剂）。这些药物使人们更容易受感染，并增加了患某些肿瘤的风险。免疫抑制剂也可能损害移植心脏的冠状动脉。冠状动脉损伤的唯一已知治疗方法是重新移植。
长期护理
根据他们的手术结果，有些孩子在去看牙医之前和某些手术之前（例如呼吸道手术）需要服用抗生素。这些抗生素用于预防称为心内膜炎的严重心脏感染。
大多数孩子需要服用阿司匹林或血液稀释剂，例如华法林或依诺肝素，以帮助防止心脏内形成凝血块。许多患儿需要使用一种或多种其他药物，以帮助他们的心脏继续以最佳状态工作。
了解更多信息
以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资料中的内容不承担责任。
美国心脏协会: 常见心脏缺陷：为父母和看护者提供常见心脏出生缺陷的概述
美国心脏协会: 感染性心内膜炎：为父母和看护者提供感染性心内膜炎的概述，包括总结抗生素使用情况
