房室间隔缺损

(房室管缺损;心内膜垫缺损)

作者:Lee B. Beerman, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine
已审核/已修订 4月 2023
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房室 (AV) 间隔缺损是心脏缺损的组合。这些包括将心脏上部腔室分开的壁上的孔洞(房间隔缺损)、单个瓣膜将心脏上下部腔室分开(而不是两个瓣膜)和有时出现将心脏下部腔室分开的间隔上的孔洞(室间隔缺损)。

  • 心室无缺损或仅有小缺损的儿童可能没有症状。

  • 如果室间隔缺损大,则婴儿可能会进食时呼吸困难、生长发育不良、心率加快和出汗。

  • 根据医生通过听诊器听到典型心脏杂音怀疑诊断并通过超声心动图检查可以确认诊断。

  • 缺损可以通过手术修复。

(另见心脏缺陷概述。)

房室间隔缺损约占心脏出生缺陷的 5%。

房室间隔缺损的类型

房室间隔缺损可能是

  • 完全性,伴有包括心房和心室在内,以及单个房室瓣的大间隔缺损

  • 过渡性,除房间隔缺损外,还有小或中等大小的室间隔缺损

  • 部分性,有房间隔缺损但无室间隔缺损,共同的房室瓣分为右侧和左侧房室瓣

大多数具有完整形式的婴儿患有唐氏综合征。房室间隔缺损在有其他器官系统异常,包括没有脾脏或有多个小脾脏的婴儿中也很常见。

房室间隔缺损的症状

完全型房室间隔缺损通常会引起从左到右的大分流,这意味着一些已从肺中吸收氧气的血液穿过孔并回到肺部。这些婴儿可能会出现心力衰竭(参见图心力衰竭:泵血和充盈问题),这会在 4 至 6 周龄时引起症状,如快速呼吸、进食时呼吸急促、体重增加不良、生长迟滞和出汗。最终,肺与心脏之间的血管可能出现高血压(肺动脉高压)并导致心力衰竭或分流方向逆转为从右到左(艾森门格综合征)。

如果心室缺损较小,则患有过渡型房室间隔缺损的儿童可能没有任何症状。缺损较大的儿童可能有心力衰竭的迹象。

除非是重度瓣膜渗漏(返流),否则部分房室间隔缺损通常不会在儿童期引起症状。但是,在青春期或成年早期可能会出现症状(例如,运动不耐受、疲劳、心悸)。患有中度或重度瓣膜返流的婴儿通常有心力衰竭的迹象。

房室间隔缺损的诊断

  • 超声心动图

在检查婴儿期间,医生的发现提示诊断。心电图 (ECG) 可能会提供帮助进行此诊断的重要线索。可以进行胸部 X 线检查以观察心脏大小和流向肺部的血液。

进行超声心动图检查(心脏超声检查)以确认诊断,并提供有关缺损大小和通过瓣膜渗漏的血液量的详细信息。如果医生在计划治疗前需要有关缺损严重程度或肺动脉高压程度的其他信息,则有时需要进行心脏导管插入术

房室间隔缺损的治疗

  • 手术修复

因为大多数患有完全型房室间隔缺损的婴儿都有心力衰竭和生长迟滞,所以这些缺陷通常在婴儿 2 至 4 个月龄时通过手术修复。即使婴儿成长良好且没有症状,通常也要在婴儿 6 个月龄之前进行手术修复,以防止并发症发生。

对于部分缺损且无症状儿童,在年龄较大时再进行手术,通常在 1 岁至 3 岁之间。

如果婴儿在手术前出现心力衰竭,医生会给予利尿剂(将过多液体排出体外)、地高辛(帮助心脏更强力地泵血)和血管紧张素-转换酶抑制剂(可放松血管并帮助心脏更容易泵血)等药物,以帮助在手术前管理症状。

在手术修复后的 6 个月期间,孩子通常需要在看牙医前和某些手术(例如呼吸道手术)前服用抗生素。如果手术后有残留缺损,则在这些操作前需要无限期使用抗生素。这些抗生素用于预防称为心内膜炎的严重心脏感染。

了解更多信息

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担责任。

  1. 美国心脏协会: 常见心脏缺陷:为父母和看护者提供常见心脏出生缺陷的概述

  2. 美国心脏协会: 感染性心内膜炎:为父母和看护者提供感染性心内膜炎的概述,包括总结抗生素使用情况

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